一位51歲女士,因疲倦及氣促入院,抽血結果顯示白血球增高,以淋巴性白血球為主(血色素12.5、白血球38.2、血小板166、淋巴性白血球20.3)。下圖是她的血液抹片。診斷是甚麼?(答案如下)
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病人得的是慢性淋巴性白血病(chronic lymphocytic leukaemia,CLL),其實史丹福之前已經介紹過了。不過既然有好片,不妨一post再post,溫故知新。
CLL的病人的淋巴細胞不正常地增生。在下圖所見,這些淋巴細胞又小又圓,染色質聚集成一塊一塊的感覺,有點像個菠蘿包。而且圖中有很多爛了的細胞,叫做smear cells。因為CLL的癌細胞很脆弱,在我們製造血抹片的過程中很容易弄爛,變成這個模樣。
單靠血抹片去診斷出CLL並不容易,因為有很多其他的淋巴增生性疾病(lymphoproliferative disease)都會引致淋巴細胞增多,令血抹片有類似CLL的特徵。幸好我們現在有強大的流式細胞儀(flow cytometry)去幫我們作診斷。小第的舊文章有介紹過這種技術,大家可以去重溫一下。流式細胞儀應該會顯示到,典型的CLL細胞是CD5及CD23陽性,CD79b弱陽性,FMC7陰性,surface immunoglobulin弱陽性。
CLL的病人很多都沒有病徵,到了病情嚴重,才會出現淋巴腫漲、肝脾腫漲、骨髓功能抑制、自身免疫症狀等的症狀。
如果病人沒有症狀,可以選擇觀察,不需一定接受治療。如果病人有症狀就應接受治療。年輕的病人可以考慮使用藥性較猛的FCR化療組合,它包括了化療藥fludarabine、cyclophosphamide及標靶藥rituximab。年老的病人可以考慮使用藥性較溫和的單一chlorambucil或fludarabine,或再單一化療藥加上標靶藥rituximab。如果病人有惡名昭彰的17p染色體缺失,這個染色體變異會令CLL變得相當猛烈及頑強,我們這時可以考慮新藥ibrutinib。新藥可以抑制Bruton's tyrosine kinase,抑制B淋巴細胞增生。新藥ibrutinib當然很厲害,不過如同所有新藥一樣,它的問題是非常非常的昂貴。
同時也有10000部Youtube影片,追蹤數超過2,910的網紅コバにゃんチャンネル,也在其Youtube影片中提到,...
bruton's tyrosine kinase 在 Shiv Pillai (Harvard) 2: Bruton Tyrosine Kinase Signaling 的美食出口停車場
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