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<腎臟異常小品文 - 多囊腎>

繼續我們的腎臟系列~

➡️圖文版請看:
https://drjessicakang.blogspot.com/2021/09/blog-post_7.html

除了腎臟水腫、雙套輸尿管，再來我們會看到的胎兒腎臟疾病，就是 #多囊腎。

這個中文名詞其實很容易混淆，因為以英文病名來說，根據是否跟遺傳相關? 水泡的大小? 產前超音波型態? 各自有不同的診斷。

這三種分別是
1️⃣ Multicystic dysplastic kidney #腎多囊性發育不良
2️⃣ Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) #體染色體顯性多囊性腎臟病
3️⃣ Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) #體染色體隱性多囊性腎臟病

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🔎腎多囊性發育不良
Multicystic dysplastic kidney

✔️非遺傳性腎臟病 (有非常非常少見的家族性案例)
✔️大多數影響單側腎臟，常見在左側 (若影響雙側腎臟，通常會因為羊水過少等原因導致無法順利成長)
✔️發生率: 1/2500-1/4000
✔️相關疾病: 膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管接口狹窄、少部分可能合併食道閉鎖或先天性心臟病
✔️預後: 單側預後佳❤️，雙側無法存活

✏️產前超音波型態
1. 腎臟出現很多水泡，大小不一
2. 水泡之間無連接，各自獨立

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🔎體染色體顯性多囊性腎臟病
Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD)

✔️PKD1(16p，佔85%，較嚴重)和PKD2(4q，佔15%，症狀較輕)基因變異所致，屬於顯性遺傳，因此要詢問家族病史
✔️盛行率: 1/400-1/1000
✔️成人型，發病時間約40歲左右，但是腎臟變化有可能之前就開始出現。往後症狀有可能出現高血壓、腎臟發炎、腎臟功能變差需洗腎等情形，不過每個人惡化的速度不一

✏️產前超音波型態
1. 腎臟稍微變大(大約1.5-2個標準差)，並且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量正常
3. 水泡較少見
4. 建議可詢問孕婦的家族病史，並超音波檢查孕婦本人的腎臟

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🔎體染色體隱性多囊性腎臟病
Autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD)

✔️與PKHD1(6p12.3-p12.2)基因異常相關
✔️盛行率: 1/10000-40000
✔️新生兒時期會因肺部發育不良而死亡；若撐過新生兒時期長大，往後一樣會遭遇高血壓、腎臟功能變差、肝臟出現問題(肝纖維化、肝臟腫大)

✏️產前超音波型態
1. 胎兒時期腎臟變很大 (4-6個標準差)，且看起來比較亮(echogenic kidney)
2. 羊水量減少 (Potter sequence: 肺部發育不良，四肢受限)
3. 較常見有小水泡

🔎🔎醫療專業區:
提一下PKHD1基因診斷的困難，在於這個基因很大，約500kb，預估含有至少86個exon，突變形式非常多(到目前被報出來的方式約為750種，以Exon 3的missense mutation(c. 107C>T; p.Thr36Me)較為常見)，因此目前多使用NGS的方式來診斷。

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看到這裡可能會有的問題：

🧐既然ARPKD和ADPKD都會變大且變亮，那兩者要怎麼區分?

✔️通常ARPKD的腎臟會變得更大! (剛剛有提約4-6個標準差)
✔️ARPKD看起來亮成一片，分不清calyces和cortex；而ADPKD的corticomedullary differenciation是有的

以上提供給大家參考囉～

#產前超音波
#多囊腎胎兒診斷
#ARPKD
#ADPKD
#MulticysticDysplasticKidney
#CysticDysplasia

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九月開學季，我梳理了給孩子們在課内學習、課外學習共七點建議。祝廣大學子們充分開展更多元的學習範式，提升自我的創新創造力！

我在《李開復給青少年的十二封信》書裏，也談過人工智能時代的教育，我覺得很適合在現在這個開學季再次分享給大家。比起應試考試中的分數，如果同學們具備“3C”的三大能力—— Curiosity（好奇心）、Critical thinking（批判式思維）、Creativity（創造力），未來更有可能實現自己的夢想。

■ 課內學習的4個建議：要充分利用好在學校裏上課的時間。

1. 要知其然，也要知其所以然

有同學問我：“怎樣學習知識，才能真正記住呢？每年考完試後，好像就把所有的知識還給老師了。”

我給這位同學的回答是：“我學懂的知識以及知道如何實踐的知識，我現在都還記得；在工作中常用的知識，我全部記得；我自己感興趣的知識，記憶更加清晰、準確，就算有不記得的，也可以快速推算出來；相反，那些靠死記硬背學到的知識，或者自己不感興趣的知識，我已經全忘掉了。”

也就是說，死記硬背只能過考試關，而不能獲取受益終生的知識。你們在學三角形面積定理時，一定都會背“底乘以高除以二”的公式。但是，你有沒有理解這個公式是如何推理出來的，為什麼三角形的面積是這樣計算的。記住這個公式和探索這個公式是如何推導出來的，學習的效果是不一樣的。有的同學學習化學，如果每天只是機械地背誦一些反應式，肯定會覺得枯燥無味，但如果掌握了每個反應式內在的規律，並能和現實中的化學現象聯繫起來，就會理解化學這門學科的意義所在，自然就會對這門學科產生興趣。

只有懂得了知識背後的道理，才能在遇到新的問題時舉一反三，才能在需要的時候，靈活地將自己掌握的知識付諸實踐。

2. 要多問問題

會提問也是一種能力，而且你也會因為提問而加深對問題的理解。

我的女兒在學習指數的時候，不理解指數是什麼，更不相信在真實生活中指數有什麼用處，就主動來問我。我用計算銀行存款的思路來指導她，比如存入 100 元，每年的利息是 10%，那麼 10 年後，你的存款是多少？

通過這樣的計算，她終於明白了，原來指數知識和日常生活息息相關。而她能得到對這個問題的認識，也是因為她主動提問獲得的。

多提一個問題，你就擁有一種多瞭解這個世界的可能性。只有不懂就問，才能真正學到有用的知識。

3. 要勤奮

能夠實現自己的夢想的人，一定是勤奮的。

去美國讀中學之前，我只學過半年英語，因此，語言障礙成為我面臨的最大難關。剛開始，同學和老師說的話，我幾乎一句也聽不懂，那種感覺非常痛苦。那“催眠”一般的語速，總讓我在課堂上打起瞌睡。有時候，聽到同學們因為老師的一句笑話笑得前仰後合，我才從夢中驚醒，但還是摸不著頭腦。天書一般的英文，開始讓我有些望而卻步，後來，我乾脆帶幾本中文的武俠小說到課上去讀，因為覺得怎麼聽也聽不懂，還不如看小說。

然而，我心裏又是暗暗憋了一股勁的。於是，我找了一大本英文單詞書來背，經常背到半夜，不會的就一次次地翻厚厚的中英對照詞典。不過，沒多久，我就發現這並不是學英文的最好方法。因為，即使當時記住了一個單詞，但是使用率不高的話，就會完全忘記。我終於悟到了，在沒有語境的情況下，背單詞是沒用的。

後來，我還是下定決心用多交流的方式來學習英文。下了課，我不再膽怯，站在同學中間聽他們說話。如果 5個詞當中有 4個聽懂了，只有一個聽不懂，我也會趕緊問，同學們會再用英文解釋一遍給我聽。回家以後，我會默默回憶我聽不懂的單詞，然後記下來。而上課的時候，遇到聽不懂的內容，我也勇敢舉手問老師，請求老師再說一遍。

我遇到了一位好老師，她甚至犧牲自己的午飯時間幫我一對一地補習英文，她複印了小學一年級的課文，每天拿來給我念。從簡單的課文起步，我們堅持了一年。在這一年裏，我的英文水平迅速提高。學校裏所有的老師還允許我享受“開卷考試”的特殊待遇，她們讓我把試卷帶回家，並且告訴我題目裏不認識的單詞可以查字典，但是不能看書找答案。我每次回到家都嚴格按照老師說的做，遇到題目裏不認識的單詞就去查字典，但是從來沒有去翻書找過答案。因為，我覺得這是老師給我的最大信任，我不能辜負這份信任。

通過種種渠道的學習，我的英文終於逐漸接近同齡人的水平了。一年以後，我完全可以聽懂老師講的話了，英文會話也沒有問題了。到了初中三年級，也就是到美國兩年之後，我寫的作文居然獲得了田納西州的前十名。我想，這和我年齡小，容易接受新的語言不無關係，但也和我勤奮的學習有關。

4. 要培養獨立思考的能力

我在人生的各個階段，都獲益於獨立思考的能力。甚至想不到的是，這種批判式的獨立思考的能力，“救”了我的命。

在我五十二歲生日前不久，我在一次體檢中被查出肚子裏有數十顆“腫瘤”，經過反復復查，我被醫生宣判得了第四期淋巴癌。在毫無防備的情況下，我突然感受到死神和自己離得那麼近；我氣餒、懊悔、內疚，但是，治療過程中的一件具有轉折意義的事件發生了。

我遇到了一個好醫生。我的主治醫生唐季祿給我打氣：“淋巴癌第四期真的沒那麼嚴重，它跟肝癌、肺癌第四期是不太一樣的。”他告訴我，網絡上有兩篇專門討論“濾泡性淋巴癌存活率的預估方式”的論文，如果我有興趣，可以找出來看看。我認真地研究了唐醫生推薦的那些學術文章，發現淋巴癌的分期方式已經有四十多年了，可以說過時且不精准了。如果說只看標準的分類，我因為腫瘤數太多，所以必須歸類為第四期。但是只看腫瘤數量是最準確的嗎？根據我研究的那幾篇論文，分期的目的就是預測存活概率和時間。那麼，最準確的預測方法就是尋找和我病情足夠相似的人，根據他們的不同因素，如年齡、症狀、血液指數、腫瘤數量及大小等 20多種，和他們的實際存活結局來理解哪些因素是最重要的，並且把這些因素整合起來。這樣的研究肯定要比四十多年前的粗分類來得准！

自己研究病情，就像是自己坐在副駕駛座上，可以隨時掌握路況。醫生的治病策略、用藥思維，你至少並不是茫然無知。我又拿出以前做學術的精神，把全部20幾個特徵與我的檢查結果相對照，發現我雖然屬於第四期，但整體狀況其實沒那麼悲觀。原來醫學上對所有淋巴癌的分期方式，至少對我的病情來說是不正確的，我的情況是較輕的。於是，我突然從“第四期癌症頂多幾個月”，變成“至少還有好幾年”可以活。倘若好好照顧自己，更有可能終身不再復發！這個發現有如一線曙光，從此之後，癌症所帶來的一切負面影響，就開始悄悄起了變化。

批判性地看待醫學上對淋巴癌的分類，通過獨立思考，獨立研究的方式來獲得對自己病情的準確判斷，讓我自己從精神上獲得了新生。

■ 課外學習的3個建議：課堂外的時間，我鼓勵同學們，去探索你們熱愛的東西，多實踐，多多鍛煉自己的創造力。

5. 要動手實踐

美國華盛頓兒童博物館的牆上寫了這樣一句格言：“我聽到的會忘掉，我看到的能記住，我做過的才真正明白。”

我記得小時候，我的父親曾讓我們幾個兄弟姐妹解答這樣一個問題：用 6 根火柴拼成 4 個大小一模一樣的正三角形。通過動手實踐，我們都找到了正確的答案。這樣的實踐讓我對相關的幾何和空間知識記憶深刻，也訓練了我使用新穎的思維解決問題的能力。

我在高中時參與美國的高中生創業嘗試課程，創辦自己的公司。我們當時的公司非常簡單，就是從當地的建材市場買來鋼材，然後利用週末時間到工廠裏加工這些鋼材，我們把鋼材切成很小的一塊塊圓環，然後在圓環上刻上簡單的雕花。在負責推廣的過程中，我們發現學生的家長並不需要這樣的圓環，最後產品幾乎是內部消化掉了。

這次的親身實踐，讓當時 15 歲的我意識到，真正好的產品，不是求人去買的，而是必須有市場需求。有了這樣的認識，我在第二次的創業嘗試中就會把市場需求作為我創辦的公司的方向。從需求出發，生產有需求的產品，牢記這樣的理念，第二次的創業嘗試獲得了成功。這些對於創辦公司的經驗，都是我從實踐中一點一滴積累起來的。

只有實踐，你才能知道你的想法是否可行。

6. 要追隨自己的興趣愛好

只有做自己真正喜歡做的事情，才能做到最好。

我在上大學時，一直以為自己喜歡法律，將來想做一名律師。可是上了幾門課後，我發現自己對此毫無興趣，於是跟家人商量轉系，數學是我的一個備選項。但是，當我加入了“數學天才班”後，發現我的數學突然從“最好的”變成“最差的”。我雖是田納西州的冠軍，但當我與來自加州或紐約的“數學天才”交手時，才發現自己真的技不如人。我深深地體會到那些數學天才是因為“數學之美”而對它癡迷的，而我並非如此。我一方面羡慕他們找到了最愛，一方面遺憾自己並不是真的數學天才，也不會為了它的美而癡迷，因為我不希望我的人生意義就是為了理解數學之美。

我想到了計算機，我在高中時就對計算機有濃厚的興趣，有一次，為了解答一個複雜的數學方程式，我寫了一個程式，然後把結果打印出來。當時因為機器運行的速度太慢，我沒有等到結果打印出來就回去了。週一回到學校，我才知道我們學校所有的打印紙都被我打光了。雖然挨了老師一通罵，但我的心裏有了一股欣喜，原來這個數學方程式有無數的解，我走後，程式一直在運行，計算機就一直在打印結果。

對計算機的興趣此時在我的心中醞釀，雖然當時計算機專業算是個默默無聞的專業。接下來，我選修了一門計算機編程課，幾個月的課上下來，我發現了自己在計算機方面的天賦。我和同學們一起做編程，他們還在畫流程圖，我就已經完成了所有的題目。考試的時候，我比別人交卷的時間幾乎早了一半，我不用特別準備，也能拿高分。

通過學習計算機 , 我有了一種前所未有的震撼：未來這種技術能夠思考嗎？它能夠讓人類更有效率嗎？計算機有一天會取代人腦嗎？我感受到了一種振奮，解決這樣的問題是我一生的意義所在。

我每天都像海綿一樣吸收著知識，在一門公認為是計算機專業最難通過的“可計算性和形式語言”課上，我考了 100 分，也就是A+ 的分數，創造了該系的一個紀錄。大三大四時我就開始和研究生一起選修碩士和博士課程，接手各式各樣的項目，在這些項目中，我嘗試著攻克一個又一個的難關。畢業後，我在計算機方面創造出了一些成果。

我覺得自己是幸運的，因為我在很年輕的時候，就找到了自己熱愛的事情，並且願意為之付出一生的努力。

7. 要多培養自己的創造力

我的中學是在美國的橡樹嶺讀的，當時的感受就是，學校的功課很輕鬆，每天的家庭作業很少，但是每天有很多稀奇古怪的項目。比如，當時歷史課教到美國印第安人的時候，不是用課本告訴你發生了什麼，而是讓一個團隊寫一個話劇，或者是進行關於移民者和印第安人的辯論。

這些項目都沒有一個標準的答案，但會引導我們從不同的角度看問題，但我們的創造力和想像力，可以在這些稀奇古怪的題目中得到鍛煉。

後來，我回到北京創辦微軟中國研究院面試時，對前來面試的學生也注重的是對他們思維方式的考驗，我們向面試者提出了這樣的問題：

o 為什麼下水道的蓋子是圓形的？
o 估計一下北京一共有多少個加油站。
o 你和你的導師如果發生分歧怎麼辦？
o 給你一個非常困難的問題，你想怎樣去解決它？
o 兩條不規則的繩子，每條繩子的燃燒時間為 1小時，請在 45分鐘燒完兩條繩子。

這些題目雖然聽上去很“怪”，但我們出題的本質也不一定要聽到正確答案，而是要從回答問題的思路中聽到面試者的思維方法。

孩子們，比起試卷上的分數，我認為你們底層的思維能力，會是更珍貴的能力。你在學習每一門科目時，鍛煉出來的能力是未來最能幫助你們的事情。就像你學了代數，也許不會去研究數學，但是這對鍛煉你的思維有幫助；你學了英文，不一定會出國，但是英文可以在瞭解世界最前沿的文獻、在有效交流方面幫助你；你學了畫畫，不一定成為畫家，但是你在學習畫畫的過程中鍛煉的觀察力、空間力、想像力會對你有幫助。

過去，我們對教育成功的衡量標準是學生能不能記得被教的東西。但是未來，教育的精華體現在即使你忘記了所有你學的東西，你還具備思維方式、智慧和能力。

當你已經忘記了歷史事件發生的年代，你還是知道歷史帶給我們的人類的智慧和教訓；當你已經不會編程了，你還是有編程帶給你的邏輯思維；當你已經不會背莎士比亞的詩了，你依然懂得文學的美，這些才是教育的精華。

西班牙南部小島 La Palma 火山爆發進入第七天，自 9/19 週日噴發以來，已迫使超過六千人撤離，摧毀上百座房屋，許多人失去了他們擁有的一切。火山仍在持續爆發，科學家們預估有可能持續長達 84 天。

📝 講義 (只要 $88 /月)：https://bit.ly/ssyingwen_notes
👉 網站 (相關文章 / 影片)：https://ssyingwen.com/ssep56
🖼️ IG 單字卡: https://bit.ly/ssyingwenIG

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本集 timestamps
0:00 Intro
1:33 第一遍英文朗讀
4:04 新聞 & 相關單字解說
14:13 額外單字片語
20:22 第二遍英文朗讀

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臉書社團 (朗讀文字)：https://www.facebook.com/groups/ssyingwen/posts/310142780871968/

朗讀內容參考了
France24、
Al Jazeera、
CBS、
NPR、
CNN、
以及 BBC。

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本集提到的單字片語：
Diplomatic row
Volcano 火山
Volcanic ash 火山灰
Volcanic eruption 火山爆發
Volcanology 火山學
Volcanologist 火山學家
Lava / molten lava 熔岩
Spain 西班牙
Spanish 西班牙人、西班牙的、西班牙語
Archipelago 群島
Canary Islands 加納利群島
Atlantic Ocean 大西洋
La Palma
Cumbre Vieja
Erupt / eruption 爆發、噴發
Spew out 噴出
Earthquake swarm 群震
Fatalities 死亡人數
Casualties 傷亡
Volcanology Institute 火山研究所
Evacuations 疏散撤離
Fertile 肥沃的
Plantations 農園
Crops 農作物
Islanders 島民的
Livelihoods 生計
Jeopardize 危及
Miracle house 奇蹟之屋
Pedro Sanchez 西班牙首相桑切斯
Financial aid 經濟資助
Displaced 流離失所的
Tourism Minister 觀光部長
Tourist attraction 旅遊景點
Sparked outrage 激起了憤怒
Political opponents 政治對手
Marine environment 海洋環境
Earthquakes 地震
Lava flows 熔岩流
Toxic gases 有毒氣體
Acid rain 酸雨
Consecutive
Straight
Back-to-back
Hiccup
Burp
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【來自越南的消息】史上最衰！瘋狂機師詹姆士竟然被關42天，這麼衰的事也只有他會遇到。所以我們順便來談談越南的疫情與疫苗，看看與台灣一不一樣…

蔡英文呼籲大家挺店家外賣多叫一份，她是不是很久沒叫外賣了？我就一個人，多叫一份是給誰吃？額外送一份給總統府嗎？到時候蘇貞昌又說我送肥胖詛咒觸霉頭，怎麼辦？【攤手】

什麼！衰尾道人就是他！號稱型男機師瘋狂詹姆士又來啦，聽說他人生衰到一個谷底，竟然從四月一路被關到六月，整整被關了42天…

根據詹姆士表示，4月份回到越南的時候，只有14+7，也就是14天的隔離檢疫期加上7天的自主健康監測，沒想到5月的時候，情勢大變，越南跟台灣一樣爆發大規模疫情，所以越南政府就說，現在所有在關的人全部都21+7，這還不打緊，想不到28天期滿，詹姆士去衛生所做PCR檢查，竟然出現一位日本人檢測陽性，於是乎越南政府又把那天所有到衛生所的人全抓回去再關14天，詹姆士就這樣被瘋狂的關了42天…

現在越南的入境檢疫規定，根據中央社報導，越南考慮對已經接種COVID-19疫苗且篩檢結果為陰性的入境旅客實施7天隔離檢疫。之前多名入境越南旅客在完成14天隔離檢疫後才確診，越南隨後將隔離檢疫天數上修至21天，另外還要再接受7天自主健康監測。自主健康監測期間若要外出上班或處理必要事情，須事先通知當地警方和醫療人員。

越南副總理武德儋（Vu Duc Dam）5月曾建議，被歸類為「安全」的入境旅客可能可以縮短隔離檢疫天數，從現行的21天降至7天。但他當時並未對何謂「安全旅客」做出說明。

而在越南9800萬人口中，截至6/15已有11,304例確診，61例死亡，至今在全國63省市中已有40個淪陷。

疫情肆虐之下，正面衝擊越南的經濟，根據三立新聞報導，越南今年迄今已爆發兩波2019冠狀病毒疾病（COVID-19）本土疫情，連帶影響經濟表現。越南官員報告指出，預估越南今年上半年經濟成長率為5.8%，低於預期的6.22%。

隨著疫情的大爆發，越南政府也動起來，根據路透社報導，越南財政部向私人企業和民眾募資11億美元，採購1.5億劑疫苗。儘管越南政府目標在今年內可以取得，替70%民眾接種疫苗。但是，涉外人士坦言，依照國際上疫苗現貨嚴重不足的狀況，加上嚴重塞車的問題下，越南今年訂貨，不排除明年才能到貨。

另外根據今周刊報導，根據越南政府提供的資訊，他們已經談到3000萬劑的AZ、2000萬劑俄國的「衛星-V」（Sputnik-V），另外還在談的有500萬劑莫德納、3100萬劑輝瑞疫苗。

在COVAX的部分，預計將免費提供越南3890萬劑疫苗，還有1000萬劑疫苗將由越南政府付費向COVAX取得。

除了向外採購疫苗，這次的疫苗基金也有一部分將用在協助越南國產疫苗的發展。在國產疫苗的部分，越南自產的疫苗將進入第三期臨床實驗，預估在年底前將可開始施打，預期最後的3000萬劑疫苗缺口將由國產疫苗填補。

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風險提示
投資涉及風險。過往的業績數據並不預示未來的業績表現。基金的價格可升亦可跌。投資者在進行投資前應索取及閱讀有關基金的發售章程（包括風險因素）。投資者不應僅依賴本資料作出投資決定。投資者應根據個人財務狀況，確定任何投資，證券或策略是否合適閣下，如有需要，應諮詢專業意見。
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