開學前一周通常是忙碌的時候,可是弟弟卻生病了,今天是第三天沒有去上學了。
發燒的孩子哪裡也去不了,所以媽媽要辦的事情也通通跟著一起卡關了。那感覺就像一輛車突然在路口急煞,後面的車來不及停住,一部部都貼著屁股親了上去。😩
看到煩惱的媽媽,姊姊最近很愛接話:
這就是人生,這就是老協珍。
(欸 老協珍有給妳錢嗎?)
還好爸爸今天早上請了假在家陪弟弟。
我開始把打結的部分解開。
先送姊姊妹妹去她們各自的幼兒園,然後去姊姊原本的小學辦理轉學轉出,再拿文件到新的小學辦理轉入註冊。回家拿姊姊早上留在家裡的尿液檢體送診所檢查(另外寫文),事情處理好之後媽媽趕緊抽空去看一下皮膚科,諮詢一下最近睡到半夜腳底足弓還有腳踝部位總是發癢到醒來的問題。
我到櫃檯很自然地交出健保卡,等了幾秒,櫃檯小姐對我說:您沒有來過喔!這邊請填一下資料。
我:咦?我這麼常來怎麼會沒有來過?原來我來過這麼多次都不是我自己要看醫生🤪(媽媽到底有多累)
買完午餐搞定回家,換爸爸衝去上班。
說到為什麼要幫姊姊換學校是一串有點長的故事。
簡單來說可能是因為疫情的關係,今年以來我們對於上學這件事情一直有許多不確定的感覺,直到最近開始認真地進行上學的推演,才發現姊姊原本要就讀的公立小學,由於位在輕軌施工路線上,如果要讓姊姊準時到校,弟弟妹妹每天都要早上6:40之前起床,如果有哪個小孩在出門的那一刻才突然喊肚子痛,或是上車才發現忘記帶東西,那姊姊應該就會遲到了😰
因為爸爸每天都六點半就出門上班了,三個孩子我必須一次送出門,再考量到我都是一人作業的狀態,最後還是決定讓姊姊去唸離家近的私立學校了。不然每天早上送三個,中午接一個,吃午餐,下午送才藝,接才藝,備晚餐,傍晚接另外兩個。我應該就是沒有牌照的司機無誤了。🤭
腳踝 突然痛 怎麼 辦 在 小劉醫師-劉宗瑀Lisa Liu粉絲團 Facebook 的精選貼文
《No More R.I.P》
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大型公安意外事件
除了憤怒還能做什麼?
#可以看公視以遠離惡意賣慘悲情煽動新聞
#可以捐錢或捐血_尤其最近血庫告急
最重要的
是RCA根本原因分析、
讓一連串的錯誤漏洞被補起來
#起司理論
—
文章是我2015年為復興航空空難而寫
有感於燒灼傷的急救慘痛經驗
幾年過去了
2018年普悠瑪事件
然後是2021年太魯閣號
希望真的、能停止再只能憑藉著網路留言來發洩內心的無力與恐懼
而是真的從根本錯誤開始、完全防範
—
深夜時刻應該是眾人準備入眠了,突然EMT送來一個全身汽油味濃厚到不行的燒傷病人,整個急診都動起來!
我帶上手套上前,看到畫面嚇壞了!
病人全身焦黑、雙手鷹爪般攣縮顫抖,頭髮像黑人一樣變成小短捲,嘴巴不住的呻吟證明他還有氣!
更可怕的是,當黏到腰上的衣服撕扯下來後,大片的皮也跟著掉下,整個全身衣服扒光,跟一隻被瓦斯槍燒灼去毛的豬一樣!全身灰黑腫脹、皮膚緊繃到快要迸裂!
EMT大哥:「小型工廠,違建的,老闆要求半夜趕工,結果誤觸火花整個油庫油桶爆炸!我們進去的時候他已經在裡面被燒了不知道多久!」
刺鼻嗆淚的汽油味,周圍圍繞著急著想要打上點滴給與IV輸液的護士們,無奈腫脹焦黑的皮都燒到變厚水腫,資深護士小胖回報:「IV打不上!」
沒見過這麼嚴重程度又大範圍燒傷的我還在一愣,旁邊衝進來的董哥學長馬上說:「刀!cut down!」
然後朝著病人腳踝畫刀下去,該處有深度較淺又夠大條的靜脈一勾出來,大管徑點滴large bore就捅下去!
這時我顧及的呼吸部分,本來還呻吟自呼的病人,氧氣監測儀顯示的濃度卻開始直直落!我掀開氧氣罩,掰開病人口腔,整個鼻孔跟嘴巴裡都是碳渣!燒傷程度嚴重到呼吸道都被吸入的火焰灼傷!可是不管怎麼探怎麼挖,緊急把氧氣罩改成插管的氣管內管,已經昏迷卻還顫抖著的病人氧氣就是打不上來!
董哥說:「胸部無法起伏!」我馬上轉頭看向病人胸廓,燒傷的程度已經達最深第四度,不只把表皮燒焦也燒「硬」,硬到用筆敲會有「扣」、「扣」聲!就像是穿上了鋼鐵束衣!而呼吸所需要的肋間肌肉拉抬肋骨、橫膈肌下移、整個肺部空間變大的協調,完全就被這鋼鐵束衣卡得死死!
董哥指揮,刀繼續往胸口畫!
沒麻醉、沒消毒!病人已經再一秒就缺氧要死了!急救的先後要看危急度!
董哥用力在病人整個胸口畫了好大好大的一個井字!
深度深到皮開肉綻!最可怕的是竟然不流血!
董哥吼:「Escharotomy!焦痂切開!不然無法呼吸!而且你看燒到深度都不會流血!這太嚴重了!四肢也要faciotomy!筋膜切開!不然壓力過大會壞死!」
我趕緊也拿起刀、劃著、割著!
強壓著內心對於傷口反射要先麻醉再消毒的理性思考,像是屠夫一樣不要命的用力切!切!切!
過程當中,最可怕的莫過,病人那燒到連眼皮都攣縮無法閉起的雙眼、幾乎要蹦出來,眼淚都燒乾、焦黑的碳屑及分泌物黏在眼周圍,除了狂瞪及顫抖之外,看過去眼底只傳遞出了三個字:
好
可
怕
會診的整型科醫師下來,嘆了口氣,我隨著病人推床進入燒燙中心。沖泡浴缸沖洗掉落的是一片片死皮爛肉;燙傷中心一次出動四個護士,像是汽車組裝的機器手臂一樣有默契,把大罐大罐的燙傷藥膏抹土司奶油般包裹住病人,兩人同時包手、兩人同時包腳;再三人包住前胸一人翻背;反過來三人改包後背一人拉住病人,而我,在頭部扶住病人的endo(氣管內管),因為在穿上全身性大網套要繞過頭部時,我要先暫時解掉外接管。
整型科學長一旁說:「這種程度的救不活了,他幾乎全身都沒有好的皮膚可以移植,而且,一次次的換藥都再把傷口全部掀一層,他必須一次次施打最大量的嗎啡到昏迷;這真的是人類最慘的折磨了」
瞬間我懂了剛學長嘆的那口氣。
人類疼痛指數第一名:燒燙傷。
病人只要藥效一過、意識一恢復清明,排山倒海的疼痛就會瘋狂湧來!然後一直一直反覆、反覆。
那種難以想像的痛讓我揪心到皺眉。
離開燒燙中心,回到急診,看到董哥鐵青著臉在處理工廠老闆,輕微燙傷到手起了小水泡的中年阿姨,在案發時第一件事…是去搬鐵桶裡值錢的貨!!
董哥在隱忍著怒火。
阿姨:「哎唷這意外啦我也沒辦法,阿剛剛好像燒死了好可怕唷〜啊你們護士包藥可不可以小力點很痛…」
董哥開吼:「妳還有辦法叫痛!妳知道剛剛送來的病人已經幾乎活活被燒半死嗎!」
董哥怒摔手套:「這甚麼意外!是人禍!人謀不臧!半夜開工的違建裡放多少易燃品?沒有?!病人全身汽油味你跟我說沒有!滅火器呢?消防設備呢??!我走外科被你們這些渾蛋胡搞瞎搞!早該預防不預防還有臉在這邊該該叫!妳要不要來看一眼剛剛急救?誰搞的?妳搞的!!!病人一定會死!死前要承受多大的恐懼跟絕望痛苦?!沒有比死之前遭受這樣折磨更可怕殘忍的!我外科醫師要救!但如果是說真心話我寧可給他個痛快解脫!!妳!!懂!!不!!懂!!!!」
(未完)
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腳踝 突然痛 怎麼 辦 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的最讚貼文
【運動神經元疾病 - 肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家,等把拔和馬麻】:「脊髓性肌肉萎縮症(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人)不多見,這些小朋友雖然肌肉萎縮、卻有個神祕的現象,他們多半非常聰明,而且特別貼心、甜蜜」,「榮總關渡醫院神經內科-高克培醫師」不由地回想起幫一個小病友做緩和醫療(hospice)的經過。
■我跟病童說了一個祕密
30多年前,我有一個7、8歲患者,他的可愛令人憐惜難忘。小病人3、4年中被帶來門診幾次,他爸媽很信任我,充分了解小朋友的未來。最後一次來,他早已不清的口齒變得更斷斷續續,他沒氣、沒力地說:「晚上總是做噩夢、好可怕啊。」
媽媽也說,他近來心情很不好、不大肯說話,而且身上老是冒冷汗,稀飯只能一小口一小口、好慢地勉強吞,更不敢喝水,我看他心跳超快,我知道小朋友不會太久了,他爸媽看出我的無奈,在輪椅後面露悲傷、無助…。
突然我靈機一動,要他爸媽暫出診療室,因為「我要跟他說一個祕密」。
我問他:你愛不愛你們家?
他說:愛啊!
我再問他:你們家是誰找到的?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我又問:是你、還是你把拔和馬麻先來這個地球?
他說:當然是我把拔和馬麻。
我說:那好,萬一你先去天堂,怎麼辦?
他想了好一會兒,一字一字咕咕嚕嚕地說:
好啦,我一定會在天堂找一個可愛的家等我把拔和馬麻。
道別幾個月後,他爸爸打電話到診間,很平靜地謝謝我,說兩個星期前夜裡小朋友走了,走前一直很高興,常常對他和媽媽說:「這次換我先去天堂,我去那裡要找一個家,等你們來。」【註1】
■還記得曾經紅極一時的「冰桶挑戰」嗎?
當時冰桶挑戰讓俗稱「漸凍症」的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS)獲得大家的認識與關注;而同樣是運動神經元疾病的「脊髓性肌肉萎縮症」(Spinal Muscular Atrophy,簡稱SMA,俗稱小漸凍人),也是一種遺傳性的疾病,但跟ALS不一樣的是,ALS通常在成人時才會發病,但SMA多半在嬰兒時期、兒童時期就會發病。【註2】
■運動神經元疾病(漸凍人)
提起運動神經元疾病,一般人或許會覺得很陌生,但如果說是「漸凍人」,可能就恍然明白。運動神經元疾病(Motor Neuron Disease,簡稱MND ),俗稱「漸凍症」,醫學教科書中常以其病變位置為名,稱之為「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(Amyotrophic Lateral Sclerosis,簡稱ALS )。
曾經有許多名人罹患運動神經元疾病這項疾病:1939年美國洋基隊著名棒球明星Lou Gehrig被診斷出罹患此病,當時36歲的他曾經創下許多美國職棒史上空前的紀錄並4次奪得美國職棒大聯盟最有價值球員MVP獎;然而不論醫師如何努力醫治,他還是在四年後告別深愛他的全美球迷,因此在美國這個疾病習慣被稱為「葛雷克氏症」(Lou Gehrig's disease)。
在眾多患者中,最讓世人印象深刻的是:繼愛因斯坦後,目前全世界最偉大的理論物理學家─史蒂芬‧霍金 (Stephen Hawking) 博士,他出生於1942年,在他21歲就讀牛津大學三年級時便罹患「漸凍症」,且在短短幾年內便全身癱瘓。
然而四十幾年來他一直以完全癱瘓、無法言語的身軀從事世界最頂尖的研究,靠著電腦溝通輔具的幫忙,仍持續在實驗室從事天文物理研究工作,從不間斷,直至76歲之齡與世長辭。另外,中國共產黨主席毛澤東也是因罹患「漸凍症」過世,從毛澤東私人醫生所著的書籍中,就可以瞭解其痛苦的罹病經過。
「運動神經元疾病」是世界衛生組織公告21世紀重要困難治療的疾病之一,這種疾病最可怕之處在於患者中樞神經系統的運動神經細胞會快速進行性凋亡,患者在兩三年內逐漸出現神經肌肉萎縮、四肢癱瘓、無法言語、無法吞嚥、甚至呼吸衰竭,以致於必須長期依賴呼吸器維生,外觀看來就像植物人一樣。
然而他們的意識卻非常清醒,感覺正常,就像是活生生的靈魂被禁錮在一個的僵死軀殼裡,完全無法與外界溝通,我們稱之為「漸凍人」,但其痛苦更甚於「植物人」。運動神經元疾病是一種殘酷的病症,患者只能眼睜睜的看著自己的全身肌肉逐漸萎縮,症狀一天天惡化,卻無能為力。
■運動神經元疾病好發於中壯年人
根據最近一項調查研究發現,台灣每年約有500位運動神經元疾病新發生個案,近年來其盛行率更有逐年增加之趨勢。未來隨著人口逐漸老化,這種可怕的中樞神經退化性疾病勢必有增無減。運動神經元疾病好發於中壯年人,男性罹患機率約為女性的1.5倍。
■臨床症狀
人類的大腦就像一部超級電腦,統管全身的每一個器官,是人體中最忙碌也最權威的器官,它每分每秒都在發號司令,指揮身體各部門如何運作。
其中運動神經元細胞負責指揮全身的肌肉運動功能:
▶位於「大腦」中的運動神經元,我們稱之為「上運動神經元」
▶位於「腦幹及脊髓」中的運動神經元則稱為「下運動神經元」
運動神經元疾病的主要病變位置就是在這兩個部位。
▶當上運動神經元發生病變時
患者會有四肢緊繃、無法協調、肌肉僵直、甚至嚴重抽痛的現象,並且由於四肢神經反射異常增強,患者的膝蓋與腳踝經常只要一碰觸就會一直抖個不停。
▶若是下運動神經元發生病變時
多數會從手掌或腳掌開始出現肌肉萎縮現象,接著向上蔓延,影響到大腿、手臂、肩膀、頸部、舌頭及呼吸肌肉等,最後患者甚至會全身癱瘓,呼吸衰竭,只能依賴呼吸器維生。
罹患運動神經元疾病的患者主要是運動神經萎縮,其感覺神經並未受到侵犯,雖然患者的四肢無法動彈,也無法自行呼吸,但自始至終意識卻非常清楚,冷、熱、痛、癢等感覺亦像正常人一樣清晰敏銳,然而這也正是痛苦之所在。
■致病因素
罹患運動神經元疾病的病人常會無語問蒼天:為什麼我會得到這種病?
運動神經元疾病究竟是如何發生?多年前科學家就發現運動神經元疾病患者的神經細胞中常有麩胺酸(Glutamate) 過度堆積的現象。麩胺酸存在我們的中樞神經系統裡,是一種非常重要的興奮性神經傳導物質,負責快速神經傳導,與個體的認知、記憶、運動等功能有關。麩胺酸在正常情形下是無害的,但若是累積過多,就會在運動神經元細胞內產生毒性,並造成神經細胞壞死。
關於運動神經元疾病的致病機轉,以往有過許多假說,包括:病毒感染(如:小兒麻痺病毒及愛滋病毒皆可導致成人發生類似運動神經元疾病的症狀)、食物毒素(如:關島土著傳統食物中的毒素BMMA可以導致運動神經元疾病)、其他還有重金屬中毒(如:錳中毒、鉛中毒)等學說,但後來的研究發現這些都不是主要的原因,且無法解釋大多數的運動神經元疾病。
近年來拜基因科技發達之賜,我們漸漸瞭解:基因功能異常才是其真正的致病原因。 十幾年前科學家便發現一種稱為SOD1的基因可以造成運動神經元疾病,科學家利用突變的SOD1基因植入老鼠體內,證實可以引發典型的運動神經元疾病。
科學界一度以為已經找到最根源的解答,然而當應用到臨床研究上時才發現,這只是個次要的基因,因為只有百分之一的運動神經元疾病患者有此基因異常,這個結果一度令科學界沮喪。
所幸經過不斷的努力,最近英國國王學院(King’s collage)的科學家在運動神經元疾病研究上取得重大突破,他們已經找到一種與大多數運動神經元疾病直接相關的基因變異,並發表在2008年2月的科學雜誌(Science)上,這種基因稱為TARDBP基因。
之後的研究也發現這個基因所造成的神經細胞內一連串分子變化確實與這個疾病的致病機轉有著密切的關連性,這對於該疾病的研究是一個重要的里程碑,這些發現可以幫助我們瞭解運動神經元疾病的真正發病機轉並進而找出根治的方法。【註3】
■漸凍症基因療法臨床試驗 帶來治癒曙光
2020年,《新英格蘭醫學雜誌》(New England Journal of Medicine; NEJM)最新發表的2 項重要研究,為 ALS 病友帶來了一絲治療的曙光:基因療法有效抑制了致病基因的表現,改善了與疾病相關的指標!
對於具有SOD1 基因致病突變的ALS 病友而言,調節 SOD1 突變基因的表現進而降低突變基因所製造的毒性蛋白量可能具有治療的作用。在SOD1 突變的ALS 動物模型中,這類療法減緩甚至逆轉了運動神經元的退化死亡。最近,兩個獨立的研究團隊分別通過兩種基因療法,在攜帶 SOD1 突變ALS 病友中研究抑制 SOD1 基因表達可能帶來的治療益處。
■漸凍人症目前有很多未知之謎,其中包括發病的原因尚不明朗
根據美國國立衛生研究院(NIH),現有證據表明,基因和環境因素可能是導致漸凍人症的原因,55~75歲的人和男性是易發群體。
罹患漸凍人症的病人,可以通過藥物、物理治療和營養補充等方法,來延緩疾病的進程,但沒有治癒方法。根據美國漸凍人協會(ALSA),漸凍人的平均存活壽命是3年,只有5%的人可以存活20年或以上。
然而,霍金卻在被診斷漸凍人症之後,活了55年之久,不僅超過了當年醫生的預測,也超過了迄今為止的紀錄。
漸凍人協會的首席科學家Lucie Bruijn對《時代雜誌》表示「漸凍人症是很複雜的案例,每個人情況都極為不同」,霍金的長壽也許與他的基因、接觸的環境因素,以及無微不至的臨床護理有關。
霍金自己則認為,讓他能夠抵抗病魔的,是活躍的思維和幽默感。
霍金說:「至少這告訴了人們,人不能失去希望。」【註4】
【Reference】
1. 來源
Miller T, Cudkowicz M, Shaw PJ, et al. Phase 1-2 Trial of Antisense Oligonucleotide Tofersen for SOD1 ALS. The New England Journal of Medicine. 2020 Jul;383(2):109-119. DOI: 10.1056/nejmoa2003715.
Christian Mueller, James D Berry, D McKenna-Yasek, et al. “SOD1 Suppression with Adeno-Associated Virus and MicroRNA in Familial ALS.” The New England journal of medicine 383 2 (2020): 151-158 .
➤➤資料
∎註1
(元氣網)「肌萎兒臨終:我先去天堂找一個家 等把拔和馬麻」:https://health.udn.com/health/story/5960/4249033?from=udn-referralnews_ch1005artbottom
∎註2
(Heho健康)「肌肉萎縮是嬰兒死亡率最高的遺傳疾病!孕前預防、檢查、治療一次看懂」:https://heho.com.tw/archives/87376
∎註3
臺北市立聯合醫院忠孝院區「神經內科-運動神經元疾病(漸凍人)」:https://tpech.gov.taipei/mp109171/News_Content.aspx?n=73F717BEABAB7172&s=8B753E510FF8BAD8
∎註4
大紀元 epochtimes.com「霍金患致命漸凍症 卻多活50年 原因為何?」 :https://www.epochtimes.com/b5/18/3/15/n10218912.htm
➤➤照片
∎ (研之有物)當體內的油電混和車「電池壞了」!運動神經元退化:https://research.sinica.edu.tw/motor-neuron-diseases-mir-17-92/
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶國家衛生研究院論壇出版品-電子書(PDF)-線上閱覽:
https://forum.nhri.org.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
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