「情人婕」
爸爸這麼叫她
她是爸爸心中永遠的情人….
上週日因咳嗽一週卻沒有感冒症狀
診所診斷為感冒
但父母直覺有異
及至週日完全不喝奶
緊急送台大急診後立刻進嬰兒加護病房
出生不到五個月
身長70公分
體重4.3公斤
心臟瓣膜脫垂血液逆流及明顯的手腳細長外顯特徵
基因檢測判定為「馬凡氏症候群」患者
也是目前台灣馬凡之家病友會中
年紀最小的病童
週一
我陪著馬麻在醫院
站在她的病榻邊
看著瘦弱的「情人婕」
摸著她細細的小腳
在心底給她一個紮實的擁抱
孩子~妳要堅強!
瓣膜逆流的程度嚴重
肺部疑似橫隔膜頂到
靠呼吸器減輕心臟壓力
她是那麼的瘦弱
每一口呼吸
都需要那麼用力
週二白天病況稍稍穩定
晚間血氧忽然急速下降
抽出滿滿的血痰
已插了氣管內管和靜脈導管
心臟血液嚴重逆流
肺部血管破裂出血
左心室極大
主動脈壁持續擴張
第一次休克….
第一針強心劑
看著馬麻的留言
我的心跟著忘了呼吸…..
昨天我睡得很少
起床立即趕往醫院
只在護送她進電腦斷醫室的路上
和「情人婕」隔著眾多醫護人員相望著
寶貝!
現在的妳
一定一定很不舒服吧….
但阿姨相信
妳一定一定知道
有好多人正在等妳回家
爸爸 媽媽 哥哥 姐姐 阿公 阿嬤
都好愛好愛妳
他們願意用全世界的愛去守護妳脆弱的生命
今晚父母離開醫院後
她的心跳又一度下降
第二支強心劑注入……
我不想被巨大的無力感淹没
我能做的
是獻上最誠摯的請求
祈禱神憐憫這寶貴的生命
讓我們還有機會
用無限的愛陪伴她長大….
*****馬凡氏症候群*********
馬凡氏症候群的病患，往往給人第一眼的印象便是又高又瘦。古時的劉備(傳言其雙手過膝)，及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。除了身材的特徵外，深度的近視，眼內水晶體脫垂，甚至造成視網膜剝離而雙眼失明亦為常見之症狀。然而，其最嚴重之併發症為心臟的昇主動脈剝離破裂，而造成病人的瘁死；因其為體顯性遺傳，故此病往往在某些家族成為揮不去的夢靨。
馬凡氏症候群的罹病率依國外的統計約為萬分之一，國內並無統計資料；但依台北榮總的患者推估，台灣的發病率並不少於國外。此病目前已知為基因fibrillia-1-gene的突變所造成，疾病呈現的變異性極大，視患者基因突變點的位置而定；嚴重者可能剛出生就死亡，有的早期一點都看不出來，但絕大多數是在三、四十歲時才會有明顯的心臟問題，甚至某些病人是到了昇主動脈破裂（俗稱心臟破掉），才被發現是這種病的患者。
此病除了可由分子生物研究早期發現外，臨床上的症狀前診斷有三個特徵：1.在骨骼系統方面：體型特別高瘦，手腳及手指特別長（俗稱蜘蛛指），胸廓異常（俗稱雞胸或漏斗胸）。2.眼睛系統方面：早期有深度近視。3.心臟系統方面：早期易有心臟的二尖瓣脈脫垂、昇主動脈擴大；受過訓練的醫事人員不難診斷。
馬凡氏症候群的患者如果能早期診斷與早期治療，並避免劇烈運動，將可大大減緩併發症發生的時間。唯許多病人往往因體型高大而被挑選出來做籃球或排球校隊，嚴格的訓練下更加重及提早了病人心臟併發症的產生。多年前美國一位著名的奧運排球選手的暴斃事件，受到舉世矚目。然國內此點尚未被完全重視，筆者接觸的病人中，便有多位被選為籃球校隊，故對一般民眾的再教育確有其必要性。目前我們已研發出對馬凡氏症候群之產前診斷及發病前之診斷，希望能對馬凡氏症候群之家族有所助益。(資料來源:罕見疾病基金會)
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