[前言:壞消息是老闆真的分身乏術撥不出時間寫沙丘,好消息是已經寫新的專題。於是按老規矩用舊文重貼來冷飯熱炒一下。在達利不遠千里跑去 LV-426 幫忙催產異形之前,他曾繞路過去沙丘,準備要扮演帝國皇帝 Shaddam IV。下文包含了這個史上最曲折的劇組故事,而圖左正是他原本會在電影中的華麗扮相。]
【達利如何催生異形寶寶】#葉郎電影徵信社 #舊文重貼
1979年上映的《Alien 異形》馬上要滿四十週年。四十年來有一個響亮的名字一直低調地躲藏在《異形》電影宇宙的深處不為人知,而那個人偏偏正是當年催生異形寶寶的關鍵人物。
他的名字叫達利。對,就是你認識的那個達利。
▇ 史上最偉大的失敗製作
一切的起頭是這位西班牙超現實主義藝術家有一天突發奇想覺得他要去好萊塢當明星。他想要演的是科幻小說家Frank Herbert的科幻巨著《Dune 沙丘魔堡》中的銀河帝國皇帝一角。
《Blade Runner 2049 銀翼殺手2049》的導演Denis Villeneuve此時此刻正偕同Javier Bardem、Josh Brolin、Oscar Isaac、Rebecca Ferguson和Jason Momoa等重量級卡司在沙漠裡拍攝《沙丘魔堡》電影。但在Denis Villeneuve之前已經有非常多人嘗試過要把《沙丘魔堡》搬上銀幕,他們之中唯獨只有David Lync那個食之無味、棄之可惜的版本抵達終點。而最令人津津樂道的就是達利參與的這一次華麗的嘗試:被譽為史上最偉大的失敗製作的Alejandro Jodorowsky版本。
智利導演Alejandro Jodorowsky被稱作邪典電影之王,他的《El Topo鼴鼠》和《The Holy Mountain 聖山》雖被譽為邪典電影的經典,但嚴格說仍是有利可圖的商業製作。法國製片Michel Seydoux因此告訴他下一部不論他要拍什麼他都可以幫他找到錢。
Jodorowsky的華麗卡司其實一點都不輸給Denis Villeneuve的版本:除了《Citizen Kane大國民》的Orson Welles、《Sunset Boulevard 紅樓金粉》的Gloria Swanson、《Kill Bill 追殺比爾》的David Carradine、《Rocco e i suoi fratelli 洛可兄弟》的Alain Delon之外,還找了滾石合唱團的Mick Jagger跨界來演男主角。但最令人錯愕的跨界還是達利。
▇ 達利引介異形之父
當導演和達利在紐約碰面談條件時,不按牌理出牌的達利提出了大概是電影史上最匪夷所思的合約條款:
1. 皇帝寶座的設計必須是「由兩隻交錯的海豚組成的馬桶」;
2. 皇帝的朝臣必須由達利認識的朋友擔綱演出;
3. 達利將不會閱讀劇本上的任何敘述(他的理由是「你的點子一定不會比我的厲害」);
4. 為了成為好萊塢有史以來身價最高的演員,達利的酬勞將以每小時10萬美金的費率計算。
天知道為什麼導演Alejandro Jodorowsky為什麼會答應這麼瘋狂的條件。不過導演也有他自己的解套方式:據說他隨即修改劇本把達利的戲份刪到可以在一個小時內拍完的量,剩下的台詞將由一個機器人替身代替達利佈達皇帝的旨意,而不再由皇帝本人親自現身說法。
但達利這高貴的酬勞也不是白拿,熱心的大師隨即發揮了他在歐洲藝術界的廣闊人脈,幫導演介紹了一位即將影響電影設計美學數十年的前衛藝術家:後來以《Alien 異形》獲得奧斯卡最佳視覺效果的瑞士超現實主義藝術家H. R. Giger。
▇ 從娜芙蒂蒂王后到異形頭骨
H. R. Giger 14歲的時候第一次在明信片上看到達利的名作《Premonición de la Guerra Civil 內戰的預感》,立刻對於畫作中撕裂的身體結構和陰影的運用方式感到目眩神迷。
本來學建築和工業設計的他,開始善用自己的工業設計專長和達利的超現實主義風格畫面,在肢解的人體上組合各種機械道具、軍事裝備、觸手、生殖器官、骷髏和骨頭,成為獨樹一格的哥德風藝術。
1975年達利從好友處得到了一本Giger的畫冊,隨即邀請Giger帶著女友到達利在西班牙的住處度假。達利的家是當年歐洲藝術界的聖地,許多藝術家都透過好客的達利在這裡認識和交流。
達利很快把Giger介紹給正在為《沙丘魔堡》找視覺設計的導演Alejandro Jodorowsky:「這是非常不可思議的藝術家,應該對你有幫助。」
1975年底、1976年愛寵,Giger飛往巴黎開始替《沙丘魔堡》劇組工作的同時,也在巴黎舉辦了一次小小的個展。後來成為《異形》中的怪物原型的那幅作品《Necronom IV》也出現在展場。
有趣的是這幅異形的概念圖中居然找得到達利的影子。達利在1972年一幅名為《Nefertiti 娜芙蒂蒂》的素描裡頭,就把著名的埃及娜芙蒂蒂王后塑像從長長的脖子一路延伸到帽子的絕美線條,還原成變形的頭骨。電影中異形光滑而細長的頭骨幾乎就是達利想像中娜芙蒂蒂頭骨的翻版。
▇ 我害怕我腦袋裡的畫面
這時候另外一位創造《異形》的要角也在巴黎登場。
來自美國的Dan O’Bannon是個年輕的電影全才。他剛剛和大學同學John Carpenter 一起完成了成本僅僅6萬美元的處女座《Dark Star 黑暗星球》。O’Bannon身兼演員、編劇、美術設計、特效執行的才華讓《沙丘魔堡》的導演Alejandro Jodorowsky相中,說服他放棄美國的一切(房子、車子、還有他寫到一半的《異形》以及《Total Recall 魔鬼總動員》的劇本),飛到巴黎加入他的華麗劇組。
「跟我來,有個新的藝術家億要讓你認識認識。」Jodorowsky立刻帶著O’Bannon到展場裡頭看H. R. Giger的作品。
這兩位《異形》的生父、生母終於見面的歷史性一刻其實詭異怪誕到極點。黑髮的Giger穿著一身黑色皮衣,皮膚慘白的像是此生從來沒有見過陽光一樣。O’Bannon還以為自己見到了吸血鬼本人。
講話輕聲細語的Giger一碰面就企圖分享精神科醫生開給他的憂鬱症處方——鴉片。
「你要來點鴉片嗎?」
「你為什麼需要用那玩意兒?」
「因為我害怕我腦袋裡的畫面。」
「可是那些只是你腦袋裡頭想像出來的啊。」
「那才是我感到害怕的原因。」
O’Bannon請求Giger讓他借走他的畫冊,回到旅館花了一整個晚上沈浸在Giger的世界裡。巴黎的這一夜改變了O’Bannon的一生,也改變了好萊塢電影史。
▇ 被異形爆胸的克隆氏症患者
Dan O’Bannon先前一直在寫一個關於太空中的怪物的劇本。但他腦中始終苦無怪物的具體形象。
O'Bannon自己是一種和先天免疫有關的罕見疾病克隆氏症(Crohn's disease)患者。克隆氏症的病徵包括腹部常感不適或隆起、嚴重腹瀉、抽筋、作嘔及大便出血等。持續不斷的絞痛、抽筋正是那些寄生在肚子裡的想像怪物的起源。患者形容發病的過程說「像是鴨子一樣,表面上優雅地在水面上漂浮,其實水面下正發瘋似地暴力打水」。
《異形》中令人頭皮發麻的異形爆胸橋段正是來自於克隆氏症病友O’Bannon自己的真實經驗 。
當他看完H. R. Giger那本超乎想像的畫冊:「我被Giger作品中的原創性給狠狠擊中。它們不只是令人害怕萬分的作品,更重要的是它們還是充滿原創力、絕美至極的作品。我一邊看著它們一邊心想:如果誰可以讓這傢伙設計一隻電影中的怪物,絕對會是史無前例的空前成果。」
O’Bannon知道他終於找到了他始終無法完成的《異形》故事缺少的關鍵元素,他稱作「蛋糕上的櫻桃」。
▇ 難產的沙丘魔堡催生了剖腹產的異形
《異形》的生父、生母在巴黎見面的這一天其實距離《沙丘魔堡》這個製作宣告夭折已經只剩幾週的時間。
《沙丘魔堡》的原作者Frank Herbert到歐洲出差的時候順便去劇組探班,發現瘋狂的導演還沒開拍就已經把950萬美元的預算花掉整整200萬,而且完全自由發揮、離題甚遠的劇本已經讓電影可能長達14個小時,用Herbert的話來形容「整個劇本已經是一本電話簿的規格」。
1976年初Alejandro Jodorowsky的《沙丘魔堡》因為投資人撤資而宣布無限期中止(稍後Ridley Scott接手籌拍也同樣半路放棄)。
當年拋下一切飛往巴黎的Dan O’Bannon身無分文地回到美國,瀕臨破產的他只能借住在編劇好友Ronald Shusett的沙發上。他只能拼命寫劇本,希望終有一天能翻身脫離這張沙發。
結果好運突然從天而降。當年曾試圖叫他不要去巴黎、來幫我們做特效的好萊塢科幻片劇組《Star Wars 星際大戰》一砲而紅,原本對科幻片興趣缺缺的Fox突然變得渴求任何隨時可以開拍的科幻電影。《異形》橫空出世。
當年《沙丘魔堡》導演Alejandro Jodorowsky留下的另一個遺產也被《異形》繼承:
Dan O’Bannon在《異形》劇組沿用了Jodorowsky獨一無二的美術設計工作模式。他把Jodorowsky集結的全球美術菁英——法國漫畫家Moebius、英國設計師Christopher Foss和瑞士超現實主義藝術家H. R. Giger集合在旅館房間,讓他們用擂台賽的方式提出各自的設計,誰的設計圖勝出就掛誰的名字。
這組被Jodorowsky稱作「spiritual warriors 精神戰士」的美術兵團成員,先後不同程度參與了導演Ridley Scott的《異形》和《Blade Runner 銀翼殺手》的設計工作,更影響了《Akira 阿基拉》、《Ghost in the Shell 攻殼機動隊》、《The Terminator 魔鬼終結者》、《The Fifth Element 第五元素》和《The Matrix 駭客任務》等等經典。
現在誰還敢說達利一個小時收費10萬美元很貴呢?
同時也有8部Youtube影片,追蹤數超過14萬的網紅泥泥汝,也在其Youtube影片中提到,五個在家工作訣竅! 工作效率提升十倍以上! 長期在家工作經驗分享~ 防疫在家工作可能面臨的問題一次幫你解決 實況使用設備👉https://e.lga.to/niniru 我跟媽媽都是資深在在家工作的人 很能體會在家工作的困擾 分享給大家該怎麼做才能提升效率!! #在家工作 #防疫 #跟我一起 #...
四集合文氏圖 在 文茜的世界周報 Sisy's World News Facebook 的最讚貼文
0902新加坡聯合早報
*【就安置阿富汗難民 歐盟成員國無法達成共識】
美軍撤離後,阿富汗人的處境成為國際社會關注的焦點。歐盟成員國同意加強對阿富汗與其鄰國的援助,但未能就安置阿富汗難民達成共同立場。歐盟27個成員國內政和司法部長在布魯塞爾開會討論阿富汗難民等問題。會後的聯合聲明說,歐盟將加強邊境保護,防止2015年難民危機重演。
https://www.zaobao.com.sg/news/world/story20210902-1189356
*【拜登:將繼續展開反恐行動 美用軍事行動重塑他國時代已結束】
儘管阿富汗撤離過程中陷入混亂,但拜登堅稱結束阿富汗戰爭“是一個正確的決定,一個明智的決定,對美國而言是最好的決定”。
https://www.zaobao.com.sg/news/world/story20210902-1189355
*【塔利班或9月3日宣佈組閣 多國開出承認塔利班政權“條件”】
阿富汗塔利班新政權組建正在緊鑼密鼓籌畫之中。有消息稱,塔利班將在9月3日宣佈組閣。各國面對現實,對於承認塔利班政權提出了各式各樣的“前提條件”。據報導,美國政府8月27日表示,美方不急於以任何形式承認塔利班政權。美國總統拜登也說,美方將與其他國家商量,為承認塔利班政權或與其合作設定“嚴苛條件”。美國政府曾說,承認任何新的塔利班政權,附帶條件是不允許阿富汗領土被用來當作恐怖主義基地,且要尊重人權,特別是婦女權益。不過,美中央司令部司令麥肯齊8月30日表態稱,“為了保護本國公民和保證他們能夠安全地離開阿富汗,我們將與塔利班合作,與阿富汗新政權合作,不管是誰執政。”
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189283
*【塔利班按照秘密協議護送美國人前往機場】
兩名美國國防部官員稱,美國公民被告知在機場附近的“集結點”集合,塔利班在那裡檢查他們的證件並將其帶到一個由美軍駐守的大門。報導稱,美國軍人能看到美國人在塔利班的護送下穿過聚集在機場周邊的人群,準備好在發生任何事時進行干預。一名美國官員稱,塔利班的護送任務“一天數次”,其中一個關鍵的集合點是喀布爾機場大門外的阿富汗內政部大樓。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189271
*【美方稱撤僑行動變外交任務 不排除將來援助塔利班】
美國國家安全顧問沙利文表示,會繼續從阿富汗撤走美國公民,有關行動會由軍事任務轉變為外交任務,並稱不排除美國在未來向塔利班提供援助的可能性。沙利文在美國廣播公司的一檔電視節目中表示,美國對阿富汗塔利班有“相當大影響力”,會通過一切可用的外交手段,確保100多名仍留在阿富汗的美國人能夠離開。他表示,在8月14日美國開始撤離美國公民和曾協助美方的阿富汗人時,共有約5500到6000名相關人士在阿富汗,目前已經撤走了97%到98%。沙利文也不排除美國在未來向塔利班提供援助的可能性。他說,美國將繼續“直接”向阿富汗人民提供人道主義援助;但在未來,是否直接通過塔利班向阿富汗提供援助,將取決於塔利班方面的行為,包括剩餘的美國人是否能夠安全撤離。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189270
*【塔利班代表:暫無法給出公佈新政府名單確切日期】
塔利班政治辦公室成員納伊姆表示,塔利班方面表示尚不能給出公佈阿富汗新政府成員名單的確切日期。媒體此前報導,阿富汗可能將於9月3日公佈新政府成員名單。納伊姆指出:“我們無法給出具體日期。但是我們將盡可能在近期公佈新政府成員名單。”
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210902-1189444
*【美國稱正在考慮所有可能的阿富汗撤離路線】
美國助理國務卿Victoria Nuland說,美國正在研究所有可能的選擇和路線,以繼續幫助美國人和合法永久居民離開阿富汗。Nuland在新聞發佈會上也說,美國將繼續與塔利班進行符合美國以及美國盟友利益的對話。她說:“我們不會以他們的話為證,我們將以他們的行為為證。”“根據他們自己的記錄,他們有很多東西需要證明......如果他們能以與上次執政時不同的方式來管理阿富汗,那就會有很多收穫。”
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210902-1189425
*【塔利班:無意武力奪取潘傑希爾省】
據俄羅斯衛星通訊社報導,納伊姆否認媒體有關抵抗領導人稱談判無果,塔利班有意通過武力進入該省的報導。納伊姆表示:“我們沒有說要用武力奪取,他說,我們多次試圖談判,但是目前對話沒有帶來結果,遇到一些困難。但是我們希望通過對話解決問題,這是我們的立場,我希望解決問題,和平解決是優先方案。”
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210902-1189448
*【聯合國報告:本世紀首10年氣象災害 是上世紀70年代五倍】
聯合國世界氣象組織一份報告稱,本世紀首10年所發生的氣象災害是上世紀70年代的五倍,該組織指這增加趨勢的主要因素是地球變暖,並警告這現象將一直繼續。世界氣象組織表示,這份名為“阿特拉斯”的報告是有史以來對天氣、水源和極端氣候造成的死亡率和經濟損失進行的最全面的評估。
https://www.zaobao.com.sg/news/world/story20210902-1189353
*【夏季直逼40攝氏度 波斯灣多個城市 不久或不宜人類居住】
夏季氣溫直逼40攝氏度,波斯灣國家好些城市可能很快就會因為氣候變化而變得不適宜人類居住。波斯灣沿海大都市每年有幾個月的氣溫高達近40攝氏度(104華氏度)。以杜拜居民來說,好些人會選擇在高溫的月份到其他地方避暑,許多人則儘量利用交通工具在有空調的地方穿梭,或者依靠送貨司機提供全套服務。
https://www.zaobao.com.sg/news/world/story20210902-1189352
*【研究: 空氣污染嚴重 印度四成居民 將減壽逾九年】
美國一項研究發現,印度嚴重的空氣污染問題,將導致這個世界人口第二大國約40%居民的人均預期壽命減少超過九年。芝加哥大學能源政策研究所週三公佈的研究發現,居住在印度中部、東部和北部,包括首都新德里的超過4.8億人口,都身處在空氣高度污染的環境。
https://www.zaobao.com.sg/news/world/story20210902-1189354
*【王毅對話John Kerry:氣候變化合作不可能脫離中美關係】
中國國務委員兼外長王毅9月1日應約,視頻會見正在天津進行中美氣候變化磋商的美國總統氣候問題特使John Kerry。王毅表示,中美作為兩個大國,合作是唯一正確的選擇,也是國際社會的殷切期待。中美曾在雙邊領域以及氣候變化等重要國際和地區問題上開展了富有成果的對話合作,給兩國和兩國人民帶來實實在在的利益,也帶來一個重要啟示,即雙方應相互尊重、求同存異、互利共贏。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/china/story20210902-1189439
*【美國一周逾18萬兒童確診 一個月內急增四倍】
美國兒科學會(AAP)資料顯示,截至8月19日,美國已有459萬兒童確診冠病,其中僅8月12日至19日一周內就有超過18萬兒童確診,占同期全美確診人數的五分之一。此外,與7月22日統計的一周內3.8萬起相比,兒童單周染疫人數在一個月內飆升了四倍多。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189291
*【莫德納尋求美國批准其疫苗追加劑】
FDA正考慮使用輝瑞-BioNTech疫苗追加劑,但目前只允許免疫系統較弱者接種第三劑莫德納或輝瑞疫苗。該局當天說,其顧問小組將于9月17日開會討論輝瑞公司的追加劑申請,但目前還不清楚他們是否會討論莫德納的申請。莫德納說,該公司提交了使用其兩劑疫苗的50微克追加劑的初步資料。原始的莫德納疫苗每劑含有100微克的信使核糖核酸(簡稱mRNA)。莫德納公司總裁Stéphane Bancel在一份聲明中說,接種50微克追加劑者對Delta變體有強大的抗體反應。該公司還表示,其疫苗的第三劑產生的免疫反應比在第三期臨床試驗中第二劑後觀察到的要好。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210902-1189441
*【朝鮮拒絕接收三百萬劑科興疫苗】
聯合國兒童基金會說,朝鮮的公共衛生部拒絕接受疫苗,並稱全球疫苗供應有限,其他地區的疫情持續激增。該基金會為世衛組織“疫苗全球取得機制”(COVAX)協助分派疫苗。今年7月,朝鮮也曾因為擔心血栓副作用,拒絕COVAX提供的200萬劑阿斯特捷利康疫苗。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189299
*【菲醫護人員示威 要求發放被拖欠風險津貼】
菲律賓一批前線醫護人員聚集在馬尼拉示威抗議,要求當局不要再無視醫護人員安危,儘快發放拖欠的風險津貼,並呼籲衛生部長杜克辭職。菲律賓最新一波冠病疫情持續多個月,醫療體系瀕臨崩潰,醫護人員也疲於奔命。昨日累計確診病例破200萬起,累計死亡病例超過3萬3500起,其中103起死亡病例是醫護人員。
https://www.zaobao.com.sg/news/sea/story20210902-1189350
*【衛生部長凱利:10月將冠病定位為地方性流行病 馬國民眾須與病毒共存】
馬來西亞新任衛生部長凱利宣佈,當局預計全國成年人的疫苗接種率今年10月將達到群體免疫目標,政府到時將把冠病從大流行病,定位為地方性流行病。他說,民眾最好現在就準備與病毒共存。
https://www.zaobao.com.sg/news/sea/story20210902-1189343
*【印尼利用無人機為冠病隔離病患配送藥物和食品】
印尼冠病疫情嚴峻,醫院爆滿,許多病患被拒於門外,只能自我居家隔離。看到這些在家中隔離的病患無法得到治療和幫助,一群無人機愛好者便利用他們的空中技能,為這些病患提供非接觸式藥物和食品配送服務。
https://www.zaobao.com.sg/news/sea/story20210902-1189346
*【騰訊公佈未成年保護計畫 將提供百間“未來教室”】
騰訊9月1日公佈“智體雙百”公益計畫,首期為城鄉孩子提供100間“未來教室”和100個“快樂運動場”。不僅匹配硬體措施,還同步配備課程、師資培訓、體育比賽等系列軟體服務,給城鄉學校提供科教和體育兩方面的支持。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/china/story20210902-1189445
*【通訊軟體Telegram 下載量突破10億】
通訊軟體Telegram加入了全球下載量超過10億次的應用精英俱樂部。資料公司Sensor Tower表示,這款應用於2013年底推出,在上週五超過了這個里程碑。與該應用的主要競爭對手WhatsApp的情況一樣,印度是Telegram最大的市場,在這個世界第二大互聯網市場約占其安裝量的22%,其次是俄羅斯和印尼,分別占全球10%和8%。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189301
*【南非德班地區連發槍擊事件 四天內超10人遭槍殺】
南非警方9月1日通過社群媒體宣佈,當地時間8月31日夜間,位於南非重要港口城市德班南部的烏姆拉齊地區發生惡性槍擊事件,共有五人遭槍殺,還有三人受重傷。這已是該地區在四天內發生的第二起惡性槍擊事件。
https://www.zaobao.com.sg/realtime/world/story20210901-1189296
四集合文氏圖 在 國家衛生研究院-論壇 Facebook 的精選貼文
【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #肌萎症 #肌肉萎縮症 #陳燕麟 #罕見疾病 #LGMD
罕見疾病基金會 / 衛生福利部 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
GeneOnline 基因線上 / 大愛電視 DaAi TV
罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
📢肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師,擁抱生命的不完美!全台罕見疾病發聲出版計畫:https://bit.ly/3sLwktw
四集合文氏圖 在 泥泥汝 Youtube 的最佳解答
五個在家工作訣竅! 工作效率提升十倍以上! 長期在家工作經驗分享~ 防疫在家工作可能面臨的問題一次幫你解決
實況使用設備👉https://e.lga.to/niniru
我跟媽媽都是資深在在家工作的人
很能體會在家工作的困擾
分享給大家該怎麼做才能提升效率!!
#在家工作 #防疫
#跟我一起 #宅在家 #StayHome #WithMe
↓↓↓----------其他推薦影片❤------------↓↓↓
◼︎ 絕對不要跟你最好的朋友玩! 鬼抓人遊戲再現! 玩到情緒崩潰友誼碎裂~~
https://youtu.be/7d3zwzNkC04
◼︎超難! 挑戰一小時內學會Red Velvet的Psycho! 真的太難了啦! 超後悔挑戰的... FEAT. YO CINDY
https://youtu.be/ctNvXvDs0Qk
◼︎PTCG! 好扯喔! 賺翻啦! PTCG第四彈卡包超級爆配率! 新手開包-傳說交鋒 FEAT. 小巫
https://youtu.be/v6r6rGRE1Jw
◼︎天堂地獄二選一!你會怎麼選?男同性戀跟異女喜歡的男YouTuber竟然是!| 泥泥汝
https://youtu.be/1hYPzwLP4xE
◼︎羞恥至極!! 超爆笑少女漫畫填詞大賽第二屆! 又把這些YOUTUBER們玩壞啦~ FEAT. 黃氏兄弟 瑋瑋、超粒方、空罐王
https://youtu.be/ERDU8EiUOQo
◼︎超難! 流行樂接歌大賽! 把歌從中間切開來! 你猜得出來嗎? FEAT. 心甜 Christy、謙桑
https://youtu.be/zei8qimQbDs
◼︎你一定要試試的賺錢法!大頭菜價格預測!動物森友會最厲害的賺錢法!另附三種簡單必學致富法!動森教學(CC字幕)
https://youtu.be/PodRFdIkcWM
◼︎姊妹快問快答 - 妹妹媽媽知道我對男生的理想型嗎? 媽媽跟妹妹誰了解我多一點? 媽媽來出題 - 觀眾來出題
https://youtu.be/0LeZEzmKBII
◼︎動物森友會新手教學!! 超級簡單! 動森必學自製狼蛛島~ 賺錢賺到翻過去! 第一階段房戰直接還完還買了超多家具! | 動物森友會 | 動物之森賺錢
https://youtu.be/IXUnBQBdns0
◼︎酒醉實錄-人醉到極致的時候什麼事都做得出來呢! 拍片中被灌醉! 這劇本跟我想的不一樣.... | 泥泥汝 FEAT. 維特、KAZUYA、蘋果妹、喜天 [CC字幕]
https://youtu.be/6zjetgcNVSE
◼︎你知道文書機到底可以多便宜嗎? 組電腦卻滿嘴幹話!! 一萬多能組多棒的電腦? feat. 喜天
https://youtu.be/3awJYSfXY50
◼︎限定版Switch!全球瘋搶超美配色開箱【集合啦動物森友會】
https://youtu.be/0IcAWqZPkLA
◼︎崩潰啦!跟日本人比賽寫小學題目最後讓人意想不到...我愧對父母!終極挑戰EP.1
https://youtu.be/vX36NxnXBg0
◼︎好好的白色情人節被我搞成地獄廚房啦!! 到底有多廢? 用槌子做料理 FEAT. 八婆BESTIES
https://youtu.be/E_4hTB0nl0I
◼︎最帥男Youtuber到底是誰? 男Youtuber終極二選一!! 選擇障礙選到崩潰! Feat. 志祺七七 X 圖文不符
https://youtu.be/TvFjz-S15ig
↓↓↓--------也可以來這裡找我哦❤----------↓↓↓
【泥泥汝IG:niniru621】https://www.instagram.com/niniru621/
【Facebook:泥泥汝niniru】https://bit.ly/2ZZRa9U
【Twitch:泥泥汝】https://www.twitch.tv/niniru621
![post-title](https://i.ytimg.com/vi/4QG4mdHGxyY/hqdefault.jpg)
四集合文氏圖 在 泥泥汝 Youtube 的最佳貼文
*本影片與逃獄對決合作*
下載遊戲來這邊👉https://playingescape.page.link/taiwan
實況使用設備👉https://e.lga.to/niniru
這遊戲是真的好玩啊!!!
現在我們每天都在玩
不過也看出來一些朋友真的很腹黑
當人當鬼完全不一樣啦~~~
下次我要當鬼
#鬼抓人 #寶箱 #小遊戲 #手機遊戲 #狼人殺
↓↓↓----------其他推薦影片❤------------↓↓↓
◼︎超難! 挑戰一小時內學會Red Velvet的Psycho! 真的太難了啦! 超後悔挑戰的... FEAT. YO CINDY
https://youtu.be/ctNvXvDs0Qk
◼︎PTCG! 好扯喔! 賺翻啦! PTCG第四彈卡包超級爆配率! 新手開包-傳說交鋒 FEAT. 小巫
https://youtu.be/v6r6rGRE1Jw
◼︎天堂地獄二選一!你會怎麼選?男同性戀跟異女喜歡的男YouTuber竟然是!| 泥泥汝
https://youtu.be/1hYPzwLP4xE
◼︎羞恥至極!! 超爆笑少女漫畫填詞大賽第二屆! 又把這些YOUTUBER們玩壞啦~ FEAT. 黃氏兄弟 瑋瑋、超粒方、空罐王
https://youtu.be/ERDU8EiUOQo
◼︎超難! 流行樂接歌大賽! 把歌從中間切開來! 你猜得出來嗎? FEAT. 心甜 Christy、謙桑
https://youtu.be/zei8qimQbDs
◼︎你一定要試試的賺錢法!大頭菜價格預測!動物森友會最厲害的賺錢法!另附三種簡單必學致富法!動森教學(CC字幕)
https://youtu.be/PodRFdIkcWM
◼︎姊妹快問快答 - 妹妹媽媽知道我對男生的理想型嗎? 媽媽跟妹妹誰了解我多一點? 媽媽來出題 - 觀眾來出題
https://youtu.be/0LeZEzmKBII
◼︎動物森友會新手教學!! 超級簡單! 動森必學自製狼蛛島~ 賺錢賺到翻過去! 第一階段房戰直接還完還買了超多家具! | 動物森友會 | 動物之森賺錢
https://youtu.be/IXUnBQBdns0
◼︎酒醉實錄-人醉到極致的時候什麼事都做得出來呢! 拍片中被灌醉! 這劇本跟我想的不一樣.... | 泥泥汝 FEAT. 維特、KAZUYA、蘋果妹、喜天 [CC字幕]
https://youtu.be/6zjetgcNVSE
◼︎你知道文書機到底可以多便宜嗎? 組電腦卻滿嘴幹話!! 一萬多能組多棒的電腦? feat. 喜天
https://youtu.be/3awJYSfXY50
◼︎限定版Switch!全球瘋搶超美配色開箱【集合啦動物森友會】
https://youtu.be/0IcAWqZPkLA
◼︎崩潰啦!跟日本人比賽寫小學題目最後讓人意想不到...我愧對父母!終極挑戰EP.1
https://youtu.be/vX36NxnXBg0
◼︎好好的白色情人節被我搞成地獄廚房啦!! 到底有多廢? 用槌子做料理 FEAT. 八婆BESTIES
https://youtu.be/E_4hTB0nl0I
◼︎最帥男Youtuber到底是誰? 男Youtuber終極二選一!! 選擇障礙選到崩潰! Feat. 志祺七七 X 圖文不符
https://youtu.be/TvFjz-S15ig
◼︎真的分手了!真的不能說啦~惹怒女友氣氣氣排名!Feat. 球球Mika 、思文、Ian | 泥泥汝
https://youtu.be/7jY1xguV0Xk
↓↓↓--------也可以來這裡找我哦❤----------↓↓↓
【泥泥汝IG:niniru621】https://www.instagram.com/niniru621/
【Facebook:泥泥汝niniru】https://bit.ly/2ZZRa9U
【Twitch:泥泥汝】https://www.twitch.tv/niniru621
![post-title](https://i.ytimg.com/vi/7d3zwzNkC04/hqdefault.jpg)
四集合文氏圖 在 泥泥汝 Youtube 的最讚貼文
超難! 挑戰一小時內學會Red Velvet的Psycho! 真的太難了啦! 超後悔挑戰的... FEAT. YO CINDY
實況使用設備👉https://e.lga.to/niniru
不但挑戰了跳舞
(雖然跳得很爛)
這次的片也是我自己剪的喔
是不是超級突破呢?
真的從小對肢體的控制就很爛
學完後發現
真的爛哈哈哈哈
#RedVelvet #Psycho #COVER #CINDY #女團翻跳 #韓團 #Irene #Seulgi
#Wendy #Joy #Yeri
↓↓↓----------其他推薦影片❤------------↓↓↓
◼︎PTCG! 好扯喔! 賺翻啦! PTCG第四彈卡包超級爆配率! 新手開包-傳說交鋒 FEAT. 小巫
https://youtu.be/v6r6rGRE1Jw
◼︎天堂地獄二選一!你會怎麼選?男同性戀跟異女喜歡的男YouTuber竟然是!| 泥泥汝
https://youtu.be/1hYPzwLP4xE
◼︎羞恥至極!! 超爆笑少女漫畫填詞大賽第二屆! 又把這些YOUTUBER們玩壞啦~ FEAT. 黃氏兄弟 瑋瑋、超粒方、空罐王
https://youtu.be/ERDU8EiUOQo
◼︎超難! 流行樂接歌大賽! 把歌從中間切開來! 你猜得出來嗎? FEAT. 心甜 Christy、謙桑
https://youtu.be/zei8qimQbDs
◼︎你一定要試試的賺錢法!大頭菜價格預測!動物森友會最厲害的賺錢法!另附三種簡單必學致富法!動森教學(CC字幕)
https://youtu.be/PodRFdIkcWM
◼︎姊妹快問快答 - 妹妹媽媽知道我對男生的理想型嗎? 媽媽跟妹妹誰了解我多一點? 媽媽來出題 - 觀眾來出題
https://youtu.be/0LeZEzmKBII
◼︎動物森友會新手教學!! 超級簡單! 動森必學自製狼蛛島~ 賺錢賺到翻過去! 第一階段房戰直接還完還買了超多家具! | 動物森友會 | 動物之森賺錢
https://youtu.be/IXUnBQBdns0
◼︎酒醉實錄-人醉到極致的時候什麼事都做得出來呢! 拍片中被灌醉! 這劇本跟我想的不一樣.... | 泥泥汝 FEAT. 維特、KAZUYA、蘋果妹、喜天 [CC字幕]
https://youtu.be/6zjetgcNVSE
◼︎你知道文書機到底可以多便宜嗎? 組電腦卻滿嘴幹話!! 一萬多能組多棒的電腦? feat. 喜天
https://youtu.be/3awJYSfXY50
◼︎限定版Switch!全球瘋搶超美配色開箱【集合啦動物森友會】
https://youtu.be/0IcAWqZPkLA
◼︎崩潰啦!跟日本人比賽寫小學題目最後讓人意想不到...我愧對父母!終極挑戰EP.1
https://youtu.be/vX36NxnXBg0
◼︎好好的白色情人節被我搞成地獄廚房啦!! 到底有多廢? 用槌子做料理 FEAT. 八婆BESTIES
https://youtu.be/E_4hTB0nl0I
◼︎最帥男Youtuber到底是誰? 男Youtuber終極二選一!! 選擇障礙選到崩潰! Feat. 志祺七七 X 圖文不符
https://youtu.be/TvFjz-S15ig
◼︎真的分手了!真的不能說啦~惹怒女友氣氣氣排名!Feat. 球球Mika 、思文、Ian | 泥泥汝
https://youtu.be/7jY1xguV0Xk
◼︎極度羞恥! 超爆笑少女漫畫填詞大賽!! 把他們拖下水好嗎? Feat. Joeman.黃氏兄弟哲哲.黑羽
https://youtu.be/4Yo4D_ie194
↓↓↓--------也可以來這裡找我哦❤----------↓↓↓
【泥泥汝IG:niniru621】https://www.instagram.com/niniru621/
【Facebook:泥泥汝niniru】https://bit.ly/2ZZRa9U
【Twitch:泥泥汝】https://www.twitch.tv/niniru621
![post-title](https://i.ytimg.com/vi/ctNvXvDs0Qk/hqdefault.jpg)