【10月書單】
#這周日晚上十點開團
這團是今年書單最豐富的一團,光書目就多達數百本,所以我這幾周真的也是忙到歪腰加肩痛,年底要補書櫃就趁這團,因為像Maverick影音讀本和Tom Gates等兒童暢銷小說,上次開團都是二年前,更不用說小孩最愛的 Lift-the-flap Fairy Talesy有聲童話翻翻書,上次開團也是五年前的事。所以這團一定要好好把握把書補起來。
🔘 英國小孩的分級讀本Maverick Early Reader(4-8y以上)
Maverick分級讀本共分做13個級數,最初階一直到章回橋樑書都有,讀本系列有完整線上音檔,初階級數的部分讀本還有免費的線上影音資料庫,這系列我個人很推薦。
▪ 完整書介 https://ioveyi.tw/early-reader/
▪ 各色分級書目 https://reurl.cc/6DEgrd
🔘 兒童橋樑小說 (7-8y以上)
以下都是同大爺讀過也都很喜歡的書單,大多是走爆笑題材或驚險刺激不無聊的內容,很多書他都不斷重覆看過。
✔ The Storey treehouse 含故事朗讀CD
✔ Tom Gates 系列
✔ David Walliams書單 含2021年新書
✔ David Baddiel書單
▪ 書介 https://ioveyi.tw/kids-fiction/
🔘 DK自學教材新書 English for Everyone Junior 5 words a Day (5-6y以上)
線上音檔英文自學教材,基礎1000單字,DK一定要補起來。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/5-words/
🔘 美術畫冊及DIY遊戲盒
✔ Marion Deuchars系列書單(3-6y以上)
Marion Deuchars最有名的是美術系童書,Let’s make some great art系列更是同大爺很喜歡的遊戲畫冊。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/art-book-4/
✔ usborne遊戲書單(3-6y以上)
久違開usborne的書團,選了一系列遊戲書,不只打發時間,也可增加組織計劃力與專注力。
書介 https://ioveyi.tw/activity-books-4/
✔ I Colour Inside the lines! 彩色凸框著色書(3-6y)
看過同大爺寫字的人,都會說他寫字很工整,這可能也和他從小就很常做一些有助於日後寫字的遊戲,例如著色,也可增加專注力。
▪書介 https://ioveyi.tw/i-colour/
✔合作性桌遊-Space Dice故事骰(5y以上)
故事骰用來引導孩子建立連續專注力,也就是不只要專心在自己手上的事,還得打開耳朵聽別人說的故事,並再根據自己擲出的圖案接龍,這類遊戲建立的是孩子的連續專注力,連續專注力對孩子十分重要,尤其是在上課後更是需要同時聽與看。
(開團只團Space Dice這款,其它款國外缺貨)
▪ 書介 https://ioveyi.tw/dice-game/
✔Lift-the-flap Questions and Answers about ART(5y以上)
英國usborne的翻翻百科系列
▪ 書介 https://ioveyi.tw/art/
✔ 大英博物館的埃及希臘羅馬三部曲(5y以上)
▪ 書介 https://ioveyi.tw/egypt/
🔘 硬頁書及音效書 (1-5y)
1-5y親子共讀書單,這年紀也是親子共讀的黃金時間,定時定量共讀,也會對日後閱讀習慣有良好幫助,此階段也會建議以硬頁書為優先選擇,更為耐操耐翻。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/bk202110/
🔘 有聲翻翻書及繪本
✔ Nick Sharratt書單 童話翻翻書(3y以上)
全系列六個故事,都有附QR CODE可聽線上音檔,這套是五年多年前入手,當時小孩極度喜歡 ,每翻必笑,非常適合做為孩子的共讀有聲書單。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/2016-04-17-1275/
✔ The Hundred Decker Bus(3y以上)
我非常愛這繪本,充滿想像力與創意,想知道巴士怎麼到一百層嗎?想知道其實生活轉個念就可以很有趣,來看看書介。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/the-hundred-decker-bus/
✔ 情緒書單How do you feel(4-5y以上)
少見以肢體圖像表達情緒的童書,共讀有助於孩子觀察肢體語言,進而認識不同情緒。
▪書介 https://ioveyi.tw/feel/
✔ 上學不怕怕書單 Today I am strong(書介後補)
🔘 英國usborne 知識學習類獲獎童書100 things to know about(7-8y以上)
這系列是英國小學生很喜歡的科普童書,總共九大主題,如果想找完整內容的科普知識書,這系列很建議。
▪ 書介 https://ioveyi.tw/100-things/
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【肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師 — 獻身志業,擁抱人生的不完美】
「醫師,這個病有藥可醫嗎 ? 如果沒有,怎麼辦 ?」擔任耕莘醫院組織病理科主治醫師的陳燕麟醫師,國三就發現自己罹患「肢帶型肌肉萎縮症」(簡稱肌萎症),是一種四肢會逐漸無力的罕見疾病,目前仍沒有治癒的方法。
■生命的缺口,成就一生的志業
「我國三的時候,發現自己跑步越來越慢,覺得奇怪,在高一時確診,才知道我罹患了肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)。」得知之後傷痛萬分,但怕家人與朋友擔心,仍然強裝鎮定,陳醫師回想,「我高中畢業時還向同學誇下海口,說我有三大目標:第一,當醫生,希望治癒我的病;第二是唸博士班,深入了解這個疾病的機制;第三,是開漫畫店。」他笑著說。但隨著唸書過程,發現該疾病沒有治癒的方法,便萌生退意,總覺得無須多花心力在一件不可能成功的事情上。
因為內心的抗拒,陳醫師後來選擇的研究方向也都與該病無關,直到三年前就讀博士班的某一天,指導教授對他說:「你兼具『醫師、病友及家屬』的三重角色,不研究這個太可惜了 !」後來,陳醫師換個角度想,疾病能治癒當然最好,但若沒有辦法,只要有任何方式可以減緩其發展,還是能對社會有所貢獻。帶著師長的支持與鼓勵,陳醫師毅然決然踏上神經肌肉疾病的研究之路,也在今年和日本相關單位聯繫,打算赴日進修肌肉病理學。
不過,他也感慨地說道:「前幾天我到台中參加一個神經肌肉病理的研討會,遇到當初診斷我的楊智超醫師,至今已過了十八年,從最初的排斥、懷疑到欣然接受,當我繞了一圈終於又回到這條路上時,楊醫師也要退休了。」在台灣,研究該領域的學者相當少,這類病例也因為不多,所以醫院並沒有資源額外培養一位該科的醫師。
因此,陳醫師希望透過自己的力量,或許有機會為社會帶來一些改變。而他也和我們分享,近年來在研究上愈做愈能發掘出有意義的成果,即使無法投稿論文,卻能滿足他探索問題的好奇心,甚至發現以前看似無關的所學,都能相互融通,能運用的資源也相對較一開始就投入肌肉研究來得多。言談中,陳醫師道盡一路走來的波折,但從他略帶喜悅的表情中,可以深刻感受到他「重回崗位」的堅毅決心[1]。
■不讓疾病留給下一代,「基因檢測公益計畫」誕生
陳燕麟是新店耕莘醫院病理科醫師,也是「肢帶型肌肉萎縮症」患者。高一時被診斷罹患罕見疾病,四肢也隨年紀逐漸萎縮失能,面對自己的疾病,陳燕麟有著超凡理性,「目前還站得住,我能走就盡量走,多感受走路的感覺。」
陳燕麟回憶,在國二、國三的時候,自己跑步愈來愈慢,甚至腳踮不起來,心裡覺得奇怪,就去看了醫生,住院期間,做了一堆檢查。
「出院前,主治醫師對我說,要做肌肉切片檢查,因為是一個小手術,躺在病床上就可以了。這個手術在左大腿打了麻藥,再拿刀把皮割開,把肉挑出來,雖然有打麻藥,但是在取出肌肉組織,剪斷的那一瞬間,還是有痛覺。」陳燕麟對這段過程,留下深刻印象。
「你罹患的是肌肉萎縮症,這個病是沒有藥醫的。」醫師告訴燕麟檢查結果。「那一瞬間我懵了,在醫學發達的年代,怎還會有這樣情況?那時,我是怎麼回到家的,都想不太起來。」
醫師的珍斷對陳燕麟影響很大,這也是他現在致力研究肌肉萎縮症,希望以基因檢測做為第一步的原因,當基因檢測愈來愈成熟,可以讓某些病友,不用體驗可怕的肌肉切片手術。
「有次閃過一個念頭,其實,我不一定要治癒這個病,如果有機會可以減緩它惡化,例如,本來 30 歲要坐輪椅,延緩到 40 歲,這 10 年的時間就有很大意義。」[2]
■肌萎症的類型與診斷過程
陳醫師接著說明肌萎症的類型與診斷過程,通常造成肌肉萎縮、無力的症狀有兩大因素,一是肌肉細胞本身無法正常運作,二是神經傳導出問題。醫師會透過臨床症狀和神經學方面的檢查來區分這兩類。分析過後,若判斷屬於肌肉類問題,牽涉到的基因大約有 150-200 個。
然而,早期的基因檢測並不發達,頂多鎖定特定一、兩個基因,採用桑格定序 (Sanger sequencing) 檢驗,效果不彰,所以即使病人知道了自己的疾病類型,仍不曉得是哪個基因出問題,加上當時也沒有資料庫的概念,所以分析結果也就束之高閣,無法多加利用。
隨著次世代定序技術 (NGS) 問世,檢測以組合基因 (panel) 的方式,一次可偵測多個基因位點,較過去更有效率。但是,陳醫師也點出其中的挑戰:「萬一測完結果是陰性,變成還要再找其他的組合 (panel) 來做,而一次檢測的費用大約四萬,多次檢測的醫療花費相當可觀,也會造成病患很大的負擔;更重要的是,即便病人願意自費,醫師也無法保證一次的檢測結果就能找到確切的答案和治療方式。」
即使如此,基因檢測依然有其重要性。在看診過程中,陳醫師發現許多患者仍渴望孕育生命,也有家屬擔心自己帶有隱性基因,會遺傳給下一代,而最佳的防範策略就是基因檢測,因此他決定自掏腰包,默默協助病友。
後來,病理科主任在跟陳醫師聊天的過程中得知此事,鼓勵陳醫師以募款方式執行,「基因檢測公益計畫」也就應運而生。起初,僅得到醫院同仁的支持與贊助,資源並不多。直到某一天,陳醫師接到新北市醫師公會理事長周慶明的電話,表示希望一起響應,並協助募款,後來透過新北市醫師公會籌辦的攝影比賽,以及攝影作品的義賣,終於募得了兩百七十萬左右的資金,讓計畫得以順利進行[3]。
■肌萎症 (Limb-girdle muscular dystrophy,LGMD)
肌肉失養症(Muscular dystrophy)是一群和基因遺傳相關,臨床上緩慢進展、逐漸惡化的肌肉疾病,可影響四肢、軀幹、顱面肌肉,並且在顯微鏡下,顯示有肌肉組織的不正常退化及再生。
而所謂的肢帶型肌肉失養症(Limb-girdle Muscular dystrophy,簡稱LGMD),指的是一群異質性的進行性肌肉失養症,主要影響肩帶以及骨盆帶的近端肌肉,以體顯性/隱性遺傳為主,與常見的性聯遺傳肌肉萎縮症(Duchenne裘馨氏/Becker貝克氏肌肉萎縮症)有所不同。LGMD最早是由兩位英國籍的醫師,John N. Walton以及 F. J. Nattrass,於1954年提出。據統計LGMD是第四常見的肌肉失養症,保守估計其盛行率約為20,000分之1。
罹患此病的患者,其共通點為近端肢體無力、萎縮,早期會發現患者爬樓梯有困難,或是蹲下後再站起來,需要以手撐地、撐膝蓋(高爾現象, Gowers Sign)。患者走路時會左右搖擺,呈現蹣跚步態(waddling gait),要把手舉高也可能會出現問題,並且觀察其肩胛骨會有左右不平均的現象(翼狀肩胛,scapula winging),小腿肌肉可能會假性變大(pseudohypertrophy)。
一般而言,兒童期發作的患者以骨盆帶的近端肌肉為主,而成人發作的患者會同時影響肩帶以及骨盆帶的肌肉,容易造成肢體活動度的限制,甚至須坐輪椅。大多數LGMD的患者並不會影響智力發展,並且臉部的肌肉、遠端四肢的肌肉在疾病早期不受影響。抽血檢驗可以發現患者血液中的肌肉酵素(Creatine Kinase, CK)顯著上升。
依據患者的不同基因病變,其發病時間、疾病進程、臨床表現、嚴重程度,以及預後各有不同。依照基因遺傳方式的不同,可概分為體顯性遺傳(LGMD1),以及體隱性遺傳(LGMD2)兩大類,其中以LGMD2為大宗,病患數量相對較多。
LGMD有各種不同的亞型(subtype),是由於不同的基因突變影響不同的肌肉蛋白所造成。依據影響的肌肉蛋白不同,可概略分成Dystrophin–glycoprotein complex 的 病 變 (LGMD2C-F,P) 、 肌 小 節 (sarcomere) 相 關 蛋 白 的 病 變 (LGMD1A; LGMD2A,G,J)、肌纖維膜上(sarcolemma)運輸蛋白(Trafficking)相關突變(LGMD1C,2B)、核蛋白病變(LGMD1B)、醣基化(Glycosylation)相關蛋白的病變(LGMD2I)、泛素-蛋白酶體路徑(ubiquitin proteasome pathway)病變(LGMD2H)等,目前已發現有超過25種亞型。
■為肌萎症研究鋪路,做到不能動為止
肌萎症基因檢測的費用每例3萬元,一開始陳燕麟醫師打算自掏腰包、每月挪用一部分薪資去做這件事。「3萬元對一般人來說可能不算太貴,但對許多病友來說,因病沒了工作、生活都成問題,更別提拿錢做基因檢測,想減輕病友的負擔。」陳燕麟說,自己經濟狀況算好的,還有工作,只要能溫飽,其它的錢想拿來做有意義的事。
耕莘醫院組織病理科主任馬鴻均獲悉後深受感動,「陳燕麟醫師這股傻勁讓我和醫院同事們非常敬佩,但這公益之事,應集合社會之力,一起推動。」馬鴻均向院方呈報此事,耕莘醫院大力支持這項計畫,並成立專門的肌肉罕見疾病核心實驗室,也期待善心人士共同響應這個公益檢測計畫。
陳燕麟感謝醫院支持,他希望趁著自己還能動,「做多少算多少」。下位研究者可以站在他肩膀上往前走,如同鋪路一樣,前面鋪好了,後面的人只要接力進行就好。
因為疾病曾經畏懼死亡,陳燕麟體悟生命脆弱,「如果有什麼想做的事,遲做總比沒做好,即早找到方向,或許這輩子不見得達到終點,但至少可以離終點近一點。靠近一點,看到的東西一定不同。」
關於肌萎症這個疾病,陳燕麟說,研究的前輩很多,很棒的研究者也很多。但他自信對於這件事的堅持無人能比,希望盡己所能,貼近這個疾病、找出更多可能解決這個疾病的方法,不知道結果會是如何,不過他相信,只要開始走,終點線就不遠[4]。
【Reference】。
1.來源
➤➤資料
[1]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[2]
(大愛電視 DaAi TV)「是醫師也是病人 - 陳燕麟」:https://daaimobile.com/project/5f3f80d0bdde990006f93df9
[3]
(基因線上)「專訪肌萎症生命鬥士陳燕麟醫師——獻身志業 擁抱人生的不完美」:https://geneonline.news/warrior-who-fights-against-limb-girdle-muscular-dystrophy-exclusive-interview-with-dr-yenlin-chen/
[4]
(罕見疾病基金會)「把疾病留在這一代!肌萎症醫師陳燕麟發起基因檢測公益計畫」:http://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_d/content/id/2541
➤➤照片
∎(彰化基督教醫院)「彰基罕病電子報 第35期」:https://dpt.cch.org.tw/upload/site_news/4614/1098/35_%E5%BD%B0%E5%9F%BA%E7%BD%95%E7%97%85%E9%9B%BB%E5%AD%90%E5%A0%B1%20%E7%AC%AC35%E6%9C%9F-Muscular%20dystrophy-dystroglycanopathy%20(limb-girdle)-20200108.pdf
圖說:骨骼肌蛋白相關的肌肉失養症病變
2. 【國衛院論壇出版品 免費閱覽】
▶「國家衛生研究院-論壇」出版品(電子書免費線上閱覽)
https://forum.nhri.edu.tw/publications/
3. 【國衛院論壇學術活動】
▶https://forum.nhri.org.tw/events/
#國家衛生研究院 #國衛院 #國家衛生研究院論壇 #國衛院論壇 #衛生福利部 #肌萎症 #肌肉萎縮症 #陳燕麟 #罕見疾病 #LGMD
罕見疾病基金會 / 衛生福利部 / 財團法人國家衛生研究院 / 國家衛生研究院-論壇
GeneOnline 基因線上 / 大愛電視 DaAi TV
罕見疾病基金會 / 彰化基督教醫院
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兒童腰痛看哪一科 在 中醫師爸爸顏宏融 Facebook 的最佳解答
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1080420 妥瑞兒合併鼻過敏比例高 中藥+針灸可緩解(黃正豪醫師)
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1080410 韓國「歐爸」身高名列亞洲第一的要訣!破除孩子長高兩迷思(林怡君醫師)
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1080318 嘴歪眼斜,是中風、還是顏面神經麻痺?(孫茂峰顧問)
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1080306 腕隧道症侯群「手好麻」 中醫針灸3穴位有效調理(台北分院 黃奎祐醫師)
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1080305 腹脹、腹痛、大便酸臭 恐是「食積」惹的禍!(楊佩珊醫師)
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1090219 子宮肌瘤造成月經出血量大 中醫調理會改善嗎?(中婦科 蘇珊玉主任)
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1080214 吃龜鹿二仙膠補骨質?中醫:易腹脹、上火等症狀者不適合(王鈺棋醫師)
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1080201 一帖祕方可以救中風?(孫茂峰顧問)
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1080116 泌尿道反覆感染、攝護腺肥大…男女常見泌尿問題 中醫有解!(廖元敬醫師)
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1050608 為消化性潰瘍所苦? 試試中西醫合併治療(黃瀞瑩醫師)
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1050407 我的孩子長不高怎麼辦?(賴琬郁醫師)
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1050223 累了嗎?慢性疲勞症候群是否已經纏上你?(陳志昇醫師)
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1050129 家有氣喘兒 中醫怎麼救?(賴琬郁醫師)
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1041218 冬季進補,加薑、蒜以中和蔬菜的寒涼性味(顏宏融醫師)
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1041216 救救脂肪肝!(許偉帆醫師)
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1041028 哪種咳嗽不能吃水果?冰糖燉水梨偏方有用嗎?(廖祥琳醫師)
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1041022 喉嚨總是卡卡!為何吞不下也吐不出?(許偉帆醫師)
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1041021 中醫師看白斑治療(鄭慧滿醫師)
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1041007 針灸輔助治療,協助走出憂鬱症幽谷(孫茂峰副院長)
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1040803 亦針亦刀的「針刀醫學」(高宗桂醫師)
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1040724 纖維肌痛症的穴位保健按摩(黃明正醫師)
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1040720 熱咳、冷咳與燥咳 如何辨別與處理?(中內科 楊中賢主任)
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1040713 預防近視 中醫師5個生活建議(葛正航醫師)
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1040706 中藥名易混淆 效用差很大!(蔡邱麟主任)
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1040521 兒童性早熟別慌張!中醫師教你正確調理(顏宏融醫師)
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1040515 這裡也痛、那裡也痛的纖維肌痛症(針灸科 李育臣主任)
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1040507 坐月子的好處(中婦科 蘇珊玉主任)
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