一位50歲,有吸煙及飲酒習慣的男士因發燒、鼻塞及口腔潰瘍而求醫。口腔檢查顯示病人近門牙的地方出現牙肉及硬顎(hard palate)潰瘍,潰瘍有不規則的邊界。活組織檢查顯示病人患上結外鼻腔型NK/T細胞淋巴瘤(Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type)。
結外鼻腔型NK/T細胞淋巴瘤是一種惡名昭彰的淋巴癌,在亞洲地區特別常見。它由愛潑斯坦-巴爾病毒(Epstein-Barr virus)令到NK/T細胞異常地增生引起。顧名思義,這種淋巴癌大多影響鼻腔部分,可引起鼻中隔穿孔、硬齶穿孔、鼻樑洞穿性損傷等病徵。其他病徵包括發燒、肝脾腫大、血細胞減少等。治療的方案包括放射治療及化療(大多使用包含asparaginase的化療組合 )。
圖片及個未取自以下刊登在《新英格蘭醫學期刊》(New England Journal of Medicine)的案例報告:
https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm2100505?fbclid=IwAR280IBfKeRlOO20CGI75meAxatSJs20u0wevFBQjx
同時也有1部Youtube影片,追蹤數超過3萬的網紅[email protected],也在其Youtube影片中提到,慢性骨髓性白血病不是絕症?- 陳敏航血液及血液腫瘤科專科醫生@FindDoc.com FindDoc Facebook : https://www.facebook.com/FindDoc FindDoc WeChat : 快徳健康香港 FindDoc FindDoc Instagram:@...
t cell lymphoma 在 史丹福狂想曲 Facebook 的最佳解答
揭曉昨天問題的答案。乳房重建或隆乳手術可能與一種名為乳房植入物相關間變性大細胞淋巴癌(Breast implant associated anaplastic large cell lymphoma,簡稱BIA-ALCL)的血液癌症相關。
BIA-ALCL是一種罕見的T細胞淋巴癌,是一種在植入物周圍形成的莢膜(capsule)組織出現的惡性腫瘤。約每50萬至300萬位有乳房植入物的女士才有一位會患上這種罕見的淋巴癌。BIA-ALCL的症狀包括腫脹、乳房形狀變化、不對稱、疼痛、腫塊等。雖然醫學界懷疑BIA-ALCL與乳房植入物相關,但暫時未有正式的科學研究顯示到兩者有直接關係。
在形態上,BIA-ALCL與ALK陰性間變性大細胞淋巴癌(ALK negative anaplastic large cell lymphoma)相同,並且兩者都呈CD30陽性。
BIA-ALCL的患者需要接受手術去移除乳房植入物和切除周圍的莢膜。他們在手術後一般都有良好的預後(prognosis),中位存活期達12年。
下圖取自《人類病理學:病理報告》(Human Pathology:Case Reports)的案例報告,顯示了BIA-ALCL的解剖病理檢查圖片。有興趣的朋友可以參考:
https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2214330019300938
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【藥事知多D】一物兩用:維生素A酸
說到維生素A酸(Retinoic Acid)(俗稱「A酸」),很多人便會聯想到暗瘡藥,例如維A酸(Tretinoin)、異維A酸(Isotretinoin)。
對,A酸這類藥的其中一個用途,便是暗瘡。
不說不知道,A酸這類藥原來還有一種鮮為人知的用途……
這便是……
停!在揭曉答案前,藥罐子首先不妨在這裡簡單分享一下A酸的作用原理吧!
A酸這門派主要在跟維生素A酸受體(Retinoic Acid Receptors, RARs)、維生素A酸X受體(Retinoid X Receptors, RXRs)這兩類受體結合,然後這些受體便會充當轉錄因子(Transcription Factor),調控基因的轉錄(Transcription),從而控制細胞凋亡(Apoptosis)、細胞分化(Cell Differentiation)。[1]
其實這個作用原理便是一個提示了。
這話怎麼解?
因為這門派能夠影響細胞分化、細胞凋亡這兩個過程,所以有時候還可以用來治療癌症。
對,其中一些A酸還可以是一種化療藥,透過抑制細胞分化,干擾細胞周期,抑制癌細胞增殖或者誘發細胞凋亡,誘發體內癌細胞啟動細胞凋亡,導致癌細胞自動消失,達到殺滅癌細胞的效果。
這方面,常見的例子分別是Alitretinoin、Bexarotene。
一、Alitretinoin
在藥理上,Alitretinoin是一種「百搭」致效劑,簡單說,便是一條百合匙,同時能夠跟各種不同的維生素A酸受體、維生素A酸X受體結合,治療癌症。
暫時還是不太清楚具體的作用原理,只是知道Alitretinoin能夠治療卡波西氏肉瘤(Kaposi's Sarcoma)這種癌症。[1]
二、Bexarotene
在藥理上,Bexarotene是一種選擇性維生素A酸X受體致效劑,顧名思義,主要跟維生素A酸X受體結合,治療癌症。
暫時還是不太清楚具體的作用原理,只是知道Bexarotene能夠治療皮膚T細胞淋巴瘤(Cutaneous T-cell Lymphoma)這種癌症。[2]
最後因為A酸這門派能夠控制細胞分化、細胞凋亡,所以還可能會影響體內其他細胞分裂速度較快的正常細胞,例如胚胎(Embryo),從而能夠干預胚胎進行正常的細胞分裂,干擾胎兒的正常發展。
這就是說,A酸大多擁有致畸性(Teratogenicity),從而可能會增加孕婦誕下畸胎的風險。
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Reference:
1. Sporn MB, Lippman SM. Chemoprevention of cancer. In: Kufe DW, Pollock PE, Weichselbaum RR, et al, eds. Cancer Medicine, 6th ed. Hamilton, Ontario, BC Decker, 2003:414-422.
2. Duvic M, Hymes K, Heald P, et al. Bexarotene is effective and safe for treatment of refractory advanced-state cutaneous T-cell lymphoma: multinational phase II-III trial results. J Clin Oncol. 2001;19:2456-2471.
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(一)慢性骨髓性白血病有什麼治療方法? 00:06
(二)慢性骨髓性白血病是不是“絕症”? 00:31
(三)TKI能使慢性骨髓性白血病痊愈嗎? 01:24
(四)病人是否要一直服藥來控制病情,不能停藥? 02:10
(五) 醫生對慢性骨髓性白血病有什麼建議? 03:12
(本短片作健康教育之用,並不可取代任何醫療診斷或治療。治療成效因人而異,如有疑問,請向專業醫療人士諮詢。)
參考資料:
1. Falchi, L., Kantarjian, H. M., Wang, X., Verma, D., Quintás-Cardama, A., O'Brien, S., … Cortes, J. E. (2013). Significance of deeper molecular responses in patients with chronic myeloid leukemia in early chronic phase treated with tyrosine kinase inhibitors. American journal of hematology, 88(12), 1024–1029. doi:10.1002/ajh.23560
2. Cortes JE, Saglio G, Kantarjian HM, et al. Final 5-year study results of DASISION: the dasatinib versus imatainib study in treatment-nviae chronic myeloid leukemia patients trial. J Clin Oncol 2016;34:2333-2340
3. Hochhaus A, Saglio G, Hughes TP, et al. Long-term benefits and risks of Goldberg, S. L., Savona, M., & Mauro, M. J. (2018). Considerations for Successful Treatment-free Remission in Chronic Myeloid Leukemia. Clinical Lymphoma Myeloma and Leukemia, 18(2), 98-105. doi:10.1016/j.clml.2017.11.006 frontline nilotinib vs imatinib for chronic myeloid leukemia in chronic phase: 5 year update of the randomized ENESTnd trial. Leukemia 2016;30:1044-1054
4. Stem Cell Transplant for Chronic Myeloid Leukemia. (n.d.). Retrieved from https://www.cancer.org/cancer/chronic-myeloid-leukemia/treating/bone-marrow-stem-cell.html
5. Talpaz, M., Mercer, J., & Hehlmann, R. (2015). The interferon-alpha revival in CML. Annals of Hematology, 94(Supplement 2), 195-207.
6. Bower, H., Björkholm, M., Dickman, P. W., Höglund, M., Lambert, P. C., & Andersson, T. M. (2016). Life Expectancy of Patients With Chronic Myeloid Leukemia Approaches the Life Expectancy of the General Population. Journal of Clinical Oncology, 34(24), 2851-2857. doi:10.1200/jco.2015.66.2866
7. Timothy P. Hughes, Carla Boquimpani, Naoto Takahashi, et al.(2018). ENESTop 144-Week Update: Long-Term Treatment-Free Remission (TFR) in Patients with Chronic Myeloid Leukemia in Chronic Phase (CML-CP) After Stopping Second-Line Nilotinib, 18, S222. doi:https://doi.org/10.1016/j.clml.2018.07.092
8. Francis J. Giles, Tamas Masszi, María Teresa Gómez Casares, et al. (2019). Treatment-free remission (TFR) following frontline (1L) nilotinib (NIL) in patients (pts) with chronic myeloid leukemia in chronic phase (CML-CP): 192-week data from the ENESTfreedom study. Journal of Clinical Oncology 2019 37:15_suppl, 7013-7013
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